Верхушечная, или апикальная, форма необструктивной ГКМП была впервые описана японскими иссле¬дователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и со¬авторами (1979) под названием “необструктивная ГКМП с гиган¬тскими отрицательными зубцами Т”. Позже последовали много¬численные сообщения о случаях возникновения этого заболевания у жителей различных стран и континентов (В.Maron с соавт., 1982; A.Sheickhzadeh и P.Chabussi, 1982; B.Chia и LTan, 1984, и др.).
Как показали исследования морфологии сердца при аутопсии и двухмерной ЭхоКГ и АКГ, для верху-шечной ГКМП характерна вы¬раженная концентрическая гипертрофия миокарда в области вер¬хушки левого же-лудочка, преимущественно за счет апикальной тре¬ти межжелудочной перегородки, которая приводит к “элими-нации” (“облитерации”) верхушечной части полости желудочка к концу си¬столы. При этом толщина базальной части перегородки не изменена, и градиент систолического давления в полости левого желудочка в покое и при провокации отсутствует.
Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин и в боль¬шинстве случаев выявляется в возрасте 40-60 лет. В то время как в японской популяции (H.Yamaguchi с соавт., 1979) частота ГКМП у кровных родст-венников больных была относительно невелика — 6,7%, В.Maron и соавторами (1982) обнаружили отягощен-ный семей¬ный анамнез у всех обследованных ими больных.
По сравнению с другими вариантами ГКМП, верхушечная форма этого заболевания имеет наиболее “доброкачественное” клиническое течение. Так, в 33-43% случаев симптомы заболевания отсутствуют, и пово-дом к его диагностике служит случайное обна¬ружение изменений ЭКГ. Наиболее распространенными жалоба¬ми являются кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% боль¬ных и у 20% носят ангинозный характер. Одышка при физичес¬кой нагрузке, вызывающая ухудшение функционального состоя¬ния больных, соответствующее II-III классу (NYHA), наблюдает¬ся в 13-33% случаев. Еще реже больных беспокоят сердцебиение и головокружение (В.Maron с соавт., 1982; G.Keren с соавт., 1985).
Изменения данных клинического обследования весьма скуд¬ны и неспецифичны. Они предоставлены усилением верхушечно¬го толчка и патологическим IV или, реже, III тонами. Размеры относительной тупости сердца, как правило, не увеличены. Так, по данным H.Yamaguchi и соавторов (1979), величина кардиото¬ракального индекса на рентгенограмме грудной клетки не превы¬шала 0,50 у 73% больных, достигала 0,51-0,55 у 20% и была свы¬ше 0,56 лишь у 7% больных.
Заподозрить верхушечную ГКМП позволяют патологические изменения ЭКГ. Наиболее характерным является обнаружение глу¬боких, более 10 мм, отрицательных зубцов Т в грудных отведениях V3-6 или, реже, в отведениях от конечностей (рис. 29). Они отражают усиление электрического потенциала верхушечных сегмен-тов лево¬го желудочка и регистрируются у большинства больных. Прослеже¬на тесная связь амплитуды отрица-тельных зубцов Т с выраженнос¬тью гипертрофии миокарда в области верхушки по данным ЭхоКГ (E.Wigle с соавт., 1985) и снижением активности симпатических не¬рвных волокон в этой области (Y.Wang и соавт., 1996). Появление отрицательных зубцов Г часто сопровождается депрессией сегмента ST, стойко сохраняющейся при динамическом наблюдении. Измене¬ния конечной части желудочкового комплекса обычно сочетаются с замет-ным увеличением вольтажа ЭКГ кривой и признаками гиперт¬рофии левого желудочка (Rv5 + Sv4 > 35 мм) при отсутствии откло¬нений электрической оси сердца и “перегородочных” зубцов Q в ле¬вых грудных отведениях (G.Trimeau с соавт., 1996).
Выраженность изменений ЭКГ зачастую приводит к постанов¬ке ошибочного диагноза мелкоочагового инфаркта миокарда или ми¬окардита, и лишь несоответствие скудных клинических данных и отсутствие ЭКГ динамики заставляют продолжить поиск причины поражения миокарда.
Рис. 29. ЭКГ больного верхушечной формой ГКМП. Видны гигантские отри¬цательные зубцы Т в отведени-ях V3—V5 и увеличение амплитуды зубцов ком¬плекса QRS в грудных отведениях, отражающее выраженную ги-пертрофию левого желудочка. Зубцы Q в отведениях I, V5 и V6 отсутствуют
Значительную помощь в распознавании верхушечной ГКМП оказывает двухмерная ЭкоКГ. Сектораль-ное сканирование в проек¬ции длинной оси позволяет обнаружить характерную для этого забо¬левания выражен-ную гипертрофию апикальных сегментов и свобод¬ной стенки левого желудочка, включая папиллярные мышцы, из-за чего полость желудочка в конце диастолы приобретает своеобраз¬ную форму “карточного сердца”, или “ту-за червей”, описанную H.Yamaguchi с соавторами (1979). При этом базальный отдел меж¬желудочковой перего-родки остается относительно тонким и в отли¬чие от обструктивной ГКМП не вдается в просвет выносящего тракта левого желудочка. Отсутствуют и ЭхоКГ признаки субаорталь¬ной обструкции. К концу систолы верху-шечная часть полости лево¬го желудочка практически исчезает из-за соприкосновения усилен¬но сокращающего-ся гипертрофированного миокарда этих сегментов друг с другом. Необходимо подчеркнуть, что распознавание верхушечной ГКМП при двухмерной ЭхоКГ бывает затруднено из-за несовершенства визуализации области верхушки.
До недавнего времени в неясных и сомнительных случаях приходилось прибегать к рентгеноконтраст-ной левосторонней вен¬трикулографии. При этом у всех больных в правой передней ко¬сой проекции в конце диастолы определяется характерная форма полости левого желудочка в виде “карточного сердца”, обуслов¬ленная концентрической гипертрофией миокарда в области вер¬хушки (рис. 30). Такая форма полости желудочка отличается от формы “банана” при обструктивной ГКМП и овальной формы с равномерным утолщением сво-бодной стенки желудочка при эссен¬циальной артериальной гипертензии. Общая и сегментарная со¬кратимость миокарда, как правило, повышена (G.Keren с соавт., 1985, и др.).
Данные катетеризации сердца малоинформативны. Конечно-диастолическое давление в левом желу-дочке колеблется от нормаль¬ных до умеренно повышенных величин. Градиент систолического давления в пре-делах полости желудочка в покое и при провокации отсутствует.
В настоящее время в связи с появлением магнитно-резонансной томографии, обеспечивающей высоко-качественную неинвазивную визуализацию всех отделов сердца, необходимость в инвазивном об¬следовании больных с предполагаемой верхушечной ГКМП практи¬чески отпала.
Как показали сравнительные исследования, для больных этой формой ГКМП — жителей США харак-терна меньшая, по сравнению с японской популяцией, амплитуда отрицательных зубцов Г на ЭКГ и меньшая гипертрофия миокарда в области верхушки левого же¬лудочка, вследствие чего типичная для больных японцев форма его полости в виде “карточного сердца” встречается значительно реже и не столь отчетливо выражена (G.Keren с соавт., 1985, и др.). Значительно реже глубокие отрицательные зубцы Т отмеча¬ются у больных — жителей Бразилии (M.Barbosu с соавт., 1996). Эти особенности морфологии левого желудочка могут быть обус¬ловлены генетическими различиями.
Рис. 30. Схематическое изображение характерной формы полости левого же¬лудочка в конце диастолы при левосторонней рентгеноконтрастной вентри¬кулографии в правой передней косой проекции при верхушечной форме ГКМП
В целом, критериями диагностики верхушечной формы ГКМП являются глубокие (более 10 мм) отри-цательные зубцы Г в отведе¬ниях V. „ в сочетании с вольтажными ЭКГ критериями гипертро¬фии левого желу-дочка в грудных отведениях и гипертрофия апи¬кальных сегментов межжелудочковой перегородки и свободной стен¬ки левого желудочка при ЭхоКГ сканировании, магнитно-резонан¬сной томографии и АКГ, вследствие чего полость желудочка в кон¬це диастолы приобретает форму “карточного сердца”. Однако необ¬ходимо иметь в виду возможность значительного уменьшения амп¬литуды отрицательных зубцов Г при длительном (5-10-летнем) наблюдении, что было отмечено Y.Koga и соавторами (1995).
Как свидетельствуют проспективные наблюдения, отдаленный прогноз этого варианта ГКМП благо-приятен. Случаи внезапной смерти и выраженной сердечной недостаточности встречаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено сохраненной функцией левого желудочка (W.Smolders с соавт., 1993). Это обстоя-тельство позволи¬ло японским исследователям высказать предположение, что верху¬шечная ГКМП представляет собой отдельную нозологическую еди¬ницу, отличающуюся от остальных форм этого заболевания (KYamaguchi с соавт., 1982). По мнению авторов, значительное пре¬обладание среди таких больных лиц мужского пола может свидетель¬ствовать о специфическом типе его наследования, сцепленном с по¬лом. Подобная точка зрения не по-лучила, однако, широкого призна¬ния. Напротив, распространенность семейных случаев ГКМП с разнообразны-ми типами локализации гипертрофии у кровных род¬ственников, а также идентичность структурного субстрата другим фор¬мам заболевания дают достаточно оснований считать верхушечную ГКМП одним из морфологиче-ских вариантов необструктивной ГКМП.
