В 60-е годы J. Criley с соавторами выдвинул предполо¬жение о том, что образование динамического градиента давления при ГКМП обусловлено не истинным препятствием изгнанию кро¬ви, а изометрическим сокращением миокарда левого желудочка, полость которого в результате быстрого и практически полного опо¬рожнения подвергается “облитерации”. Во избежание путаницы с облитерацией левого желудочка, наблюдающейся в далеко зашед¬ших стадиях рестриктивной КМП, J. Goodwin и некоторые другие авторы рекомендуют использовать для обозначения этого феномена термин “элиминация” (исчезновение), который, по их мнению, бо¬лее точно передает сущность этих патофизиологических изменений.
Подвергая сомнению обструктивную природу различий внутри¬желудочкового давления при ГКМП, сторонники необструктивной теории исходят из присущих этому заболеванию поистине уникаль¬ных особенно-стей динамики изгнания крови и клинического течения. Так, повышение давления в полости левого желудочка относительно его выносящего тракта возникает не с самого начала систолы, как это наблюдается при анатоми-ческом препятствии кровотоку, например, при клапанном стенозе устья аорты, а лишь после быстрого и беспре¬пятственного изгнания 30-60% ударного объема крови.
Субаортальный градиент давления у одного и того же больно¬го отличается значительной вариабельно-стью в зависимости от из¬менений сократимости, преднагрузки и постнагрузки левого желу¬дочка. Этот градиент может отмечаться при ограниченных морфологических изменениях в миокарде и не столь тесно, как это ожи¬далось, коррелирует с выраженностью клинических проявлений ГКМП и риском ее неблагоприятного исхода (J. Goodwin, 1982).
Как показывают данные левосторонней рентгеноконтрастной вентрикулографии, у части больных ГКМП с динамическим субаор¬тальным градиентом давления полость левого желудочка к середине систолы практически полностью исчезает из-за соприкосновения утолщенных стенок желудочка друг с другом, а конец катетера, реги¬стрирующего повышенное систолическое давление, находится кна¬ружи от контура эндокарда. Исходя из этих данных, увеличение внут¬рижелудочкового давления было расценено J. Criley с соавторами (1967) как следствие схватывания конца катетера стенками левого желудочка или изометрического сокращения гипертрофированного миокарда после полного опорожнения полости желудочка.
Исходя из подобного представления о механизме образования внутрижелудочкового градиента давле-ния, систолическое движение створок митрального клапана с образованием митрально-септального контакта у больных ГКМП расценивается как следствие смещения папиллярных мышц, вызываемого элиминацией полости левого желу¬дочка дистальнее клапана в результате быстрого и полного опорожне¬ния желудочка (J- Goodwin, 1982; J. Criley и R. Siegel, 1985, и др.).
В более поздних работах приверженцев теории облитерации (элиминации) первоначальная концепция механизма образования субаортального градиента давления при ГКМП претерпела ряд из¬менений и представля-ется следующей. Повышенное систолическое давление, развивающееся в “облитерированной” вследствие гипер¬динамического сокращения полости левого желудочка, не распрост¬раняется на его путь оттока, который сокра-щается значительно сла¬бее либо не сокращается вовсе. Это приводит к появлению разности давлений между практически полностью опорожнившимися верхуш¬кой и телом левого желудочка и заполненным кровью его вынося¬щим трактом, давление в котором равно давлению в аорте (J. Criley с соавт.,1976, 1985; J. Goodwin, 1982). При этом повышение давления в левом желудочке при “облитерации” (“элиминации”) его полости необ-ходимо отличать от повышения внутрижелудочкового давления, регистрируемого при тесном схватывании кон-ца катетера стенка¬ми желудочка, которое, по мнению авторов, является артефактом.
Такое утверждение вызывает, однако, серьезные возражения, поскольку образование значительной раз-ности давлений между ак¬тивно и плохо сокращающимися участками желудочка противоре¬чит законам гидро-динамики. Так, по данным допплер-КГ, скорость кровотока на границе верхушки и тела левого желудочка под-вергаю¬щихся “облитерации”, и несокращающихся базальных участков, в начале и середине систолы очень мала и несколько возрастает лишь к концу изгнания. При этом она не превышает, однако, 2 м/с, что, согласно урав-нению Бернулли, примерно соответствует разности давления в 16 мм рт. ст. (Е. Wigle с соавт., 1985). В то же время суба¬ортальный градиент давления при ГКМП в большинстве случаев до¬стигает значительно больших величин, а его максимум приходится на середину систолы. Таким образом, исходя из этих данных, регист¬рация повышенного давления в опорожнившейся полости левого же¬лудочка при ее элиминации не может быть обу-словлена ничем иным, кроме тесного схватывания конца катетера стенками желудочка в ре¬зультате гипердина-мического сокращения гипертрофированного миокарда.
Феномен “элиминации” (или “облитерации”) полости левого желудочка не специфичен для ГКМП. Он был впервые описан A. Gauer и Е. Henry (1964) и R. Martin с соавторами (1964) в экспери¬менте при введении катехоламинов животным на фоне геморраги¬ческого шока. Авторы показали, что после практически полного опо¬рожнения левого желудочка к середине систолы его дальнейшее со¬кращение приобретает характер изово-люмического, что способству¬ет образованию динамического градиента давления между “обли¬терированными” верхушкой и телом желудочка и его выносящим трактом, свободно сообщающимся с аортой. Увеличение сис-толи¬ческого давления в левом желудочке при раннем и полном опо¬рожнении его полости относительно давле-ния в выносящем тракте продемонстрировано также при исследовании здоровых животных и людей в условиях значительного повышения силы сокращения миокарда, уменьшения наполнения левого желудочка или сниже¬ния периферического сосудистого сопротивления под действием катехоламинов, амилнитрита, пробы Вальсаль-вы (R. Grose с со¬авт. 1981; R. Siegel с соавт., 1985). Этот факт используется сто¬ронниками теории элиминации как доказательство необструктивного происхождения различий внутрижелудочкового давления при ГКМП (J. Criley с соавт., 1976). Однако, как было показано нами выше, образование субаортального градиента давления у больных ГКМП в таких условиях не противоречит обструктивной теории, так как возникающее при этом увели-чение скорости изгнания и (или) усугубление сужения просвета выносящего тракта левого желудочка создает предпосылки для реализации эффекта Вентури и систолического движения створок митрального клапана кпе¬реди.
В качестве подтверждения того, что градиент давления в левом желудочке при ГКМП является следст-вием “облитерации” его поло¬сти, принято указывать на увеличение ФВ и скорости изгнания при возникновении или повышении градиента давления в результате провокационных проб, а также на более высокие уровни этих показа¬телей у больных с обструктивной ГКМП по сравнению с необструк¬тивной (R. Siegel с соавт., 1985, и др.). На первый взгляд, подобная прямая корреляция величин градиента систолического давления со степенью и ско-ростью опорожнения левого желудочка противоречит известным представлениям о характере изгнания при на-личии ис¬тинного препятствия кровотоку, как, например, это имеет место при клапанном стенозе устья аорты. Однако применительно к ГКМП это противоречие является лишь кажущимся, так как может объяснять¬ся сопут-ствующей субаортальной обструкции митральной регурги¬тацией, которая во всех случаях сопровождает систо-лическое дви¬жение створок митрального клапана кпереди и служит “путем наи¬меньшего сопротивления” для изгнания крови из левого желудочка в конце систолы, снижая его постнагрузку (С. Pollick с соавт., 1984; W. Brigden, 1987).
Стремление сторонников необструктивной теории объяснить все случаи возникновения динамического градиента давления у боль¬ных ГКМП “облитерацией” (“элиминацией”) полости левого желу¬дочка дистальнее митрального клапана вследствие гипердинамичес¬кого сокращения миокарда вызывает, однако, ряд серьезных возра¬жений, базирующихся на результатах исследования внутрижелудоч¬ковой гемодинамики. Как уже обсуж-далось выше, у значительной части таких больных к моменту возникновения субаортального гра¬диента давле-ния объем полости левого желудочка достаточно ве¬лик, и ее опорожнение не прекращается до самого конца систолы. При этом, как было показано с помощью пяти различных методов исследования, 40-70% ударного объема изгоняется левым желу¬дочком после развития митрально-септального контакта, то есть в присутствии градиента систолического давления, что противоре¬чит представлениям приверженцев теории “облитерации” об изоволюмическом характере сокращения левого желудочка на протя¬жении второй половины систолы. Систоли-ческое движение ство¬рок митрального клапана кпереди предшествует максимальному смещению задней стенки левого желудочка кнутри, то есть не мо¬жет являться следствием элиминации его полости. Это подтверж¬дают отдельные наблюдения ГКМП, в которых систолическое дви¬жение передней створки митрального клапана кпе-реди возникает по прошествии лишь 6% периода изгнания, а митрально-септальный контакт — по истечении только 15% этого периода (Е. Wigle с соавт., 1985). Столь быстрое наступление “облитерации” полости левого желудочка представляется крайне маловероятным. В части случаев ГКМП обращает на себя внимание сочета-ние значитель¬ных субаортальных градиентов систолического давления (свыше 100 мм рт. ст) с относительно невысокими уровнями ФВ — около 50% (Е. Holt с соавт., 1985; S. Stewart с соавт., 1985, и др.).
Как видно из представленных результатов исследований внут¬рисердечной гемодинамики, на которых базируются обструктивная и необструктивная концепции происхождения внутрижелудочково¬го градиента дав-ления при ГКМП, патофизиологические механиз¬мы этого феномена, по-видимому, неоднородны. Так, у боль-шин¬ства таких больных систолическое движение митрального клапана кпереди внутрижелудочковый градиент давления возникает срав¬нительно рано — в первой половине систолы, вследствие чего значи¬тельная доля удар-ного объема изгоняется левым желудочком после соприкосновения митральных створок с перегородкой, а пе-риод из¬гнания заметно удлиняется. Такой характер изменений кардиоге¬модинамики обусловлен, по-видимому, образованием истинного пре¬пятствия кровотоку из левого желудочка. В ряде подобных случаев во второй поло-вине систолы спустя 120-220 мс от возникновения митрально-септального контакта (то есть субаортального градиен¬та) отмечается “облитерация” (“элиминация”) полости левого желудочка, которая в значительной мере связана с поздней мит¬ральной регургитацией.
Иные закономерности динамики изгнания прослеживаются у второй категории больных ГКМП, состав-ляющих не более 5% паци¬ентов с субаортальной обструкцией. Для них характерным является ускоренное и практически полное опорожнение левого желудочка с облитерацией (“элиминацией”) его полости примерно к середине систолы, которое предшествует повышению внутрижелудочкового давления и систолическому движе-нию створок митрального клапа¬на кпереди. Продолжительность периода изгнания при этом имеет тенденцию к уменьшению, митрально-септальный контакт отсутству¬ет. Очевидно, что регистрируемые у таких больных раз-личия внут¬рижелудочкового давления имеют необструктивное происхождение и связаны с плотным схватыва-нием конца катетера, находящегося в подвергшейся “облитерации” части левого желудочка, активно сокра¬щающимся гипертрофированным миокардом. Таким образом, “об¬литерация” (“элиминация”) полости левого желудочка является не¬специфическим феноменом, возникновение и выраженность кото¬рого зависят от состоя-ния систолической функции миокарда, выра¬женности его гипертрофии и величины митральной регургитации.
Учитывая эффективность хирургического вмешательства в слу¬чаях ГКМП с истинной обструкцией вы-носящего тракта левого же¬лудочка, выяснение патофизиологического механизма различий внутрижелудочково-го давления у таких больных представляет не только теоретическое, но и клиническое значение, так как опреде-ля¬ет показания и противопоказания к оперативному лечению. С этой целью Е. Wigle с соавторами в 1967 г. была разработана так называе¬мая концепция давления на пути притока левого желудочка, сущность которой заклю-чается в следующем (рис. 21). Для обструктивной ГКМП характерно повышение систолического давления (++) во всех участках полости желудочка проксимальнее места соприкосновения створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой, включая тракт притока, расположенный непосредственно под мит¬ральным клапаном. В отличие от этого, в случаях “облитерации” по¬лости левого желудочка повышенное давление (++) регистрируется лишь в области верхушки, в то время как на путях притока и оттока желудочка оно не изменено и равно давлению в аорте (+).
Рис. 21. Патофизиологические механизмы образования внутрижелудочкового градиента давления при ГКМП. Величины систолического давления в раз¬личных участках левого желудочка и аорте (обозначены “+” и “++”) при ГКМП с истинной обструкцией выносящего тракта (а), “облитерацией” по¬лости левого желудочка (б) и при мезовентрикулярной обструкции (в). Объяс¬нения в тексте. АО — аорта, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек.
В результате более поздних исследований Е. Wigle с соавто¬рами (1985) дополнил первоначальный ге-модинамический крите¬рий оценки механизма различий внутрижелудочкового давления рядом клинических и инструментальных признаков. Как видно из данных табл. 17, для истинной субаортальной обструкции, в отли¬чие от “облитерации” полости левого желудочка, характерны на¬личие интенсивного систолического шума на верхушке и парадок¬сального расщепления II тона, а по данным прямой и косвенной (сфигмограмма) регистра-ции давления в аорте — изменение фор¬мы кривой в виде “пика и купола” и удлинение периода изгнания левого желудочка. При этом продолжительность периода изгна¬ния в первом случае изменяется прямо пропорциональ-но величине градиента давления, а во втором — обратно пропорционально ей. При ЭхоКГ у больных с обструк-тивными субаортальными гради¬ентами давления, в отличие от случаев “облитерации” полости левого желудоч-ка, обращают на себя внимание систолическое дви¬жение створки митрального клапана кпереди и ее соприкос-нове¬ние с межжелудочковой перегородкой, частичное прикрытие аор¬тального клапана и увеличение размеров левого предсердия.
Разнонаправленные изменения величин внутрижелудочково¬го градиента давления при катетеризации сердца наблюдаются в сравниваемых группах больных на вдохе: при обструктивной ГКМП они уменьшаются, а при “облитерации” полости левого желудоч¬ка — возрастают. Для подтверждения необструктивного генеза по-вышения внутрижелудочкового давления в последнем случае важ¬ное значение имеет выявление при инвазив-ном исследовании при¬знаков плотного схватывания конца катетера миокардом. Об этом свидетельствует невоз-можность осуществить забор крови через катетер во время систолы и ввести в полость левого желудочка одно-временно несколько катетеров, а также изменение величины давления и формы кривой при смещении конца катетера.
Таблица 17. Определение механизма образования градиента внутрижелудочкового давления при ГКМП
Критерии дифференци-альной диагностики Причины образования градиента внутрижелудочко-вого давления
Субаортальная обструк-ция выносящего тракта “Облитерация” полости ЛЖ
А. Клинические и ФКГ:
Систолический шум на верхушке Интенсивный Неинтенсивный или от-сутствует
Пародоксальное расщеп-ление 11 тона + —
Б. Данные сфигмограммы:
Форма кривой в виде “пика и купола” + —
Период изгнания ЛЖ Удлинен Не изменен или укорочен
В. Данные ЭхоКГ:
Систолическое движение кпереди створки МК и ее соприкосновение с МЖП + —
Частичное прикрытие аортального клапана + —
Увеличение левого пред-сердия + —
Г. Данные катетеризации сердца:
Повышение давления на пути притока ЛЖ по сравнению с аортой + —
Форма кривой давления в аорте в виде “пика и ку-пола” + —
Период изгнания ЛЖ Удлинен Не изменен или укорочен
Признаки схватывания конца катетера стенками ЛЖ^ — +
Д. Данные левосторонней вентрикулографии:
Митрально-септальный контакт + —
КСО ЛЖ Варьирует Резко уменьшен
“Облитерация” полости ЛЖ +; если +, то поздняя (во второй половине систолы) +,ранняя(в 1-й половине систолы)
Митральная регургитация ++ +ИЛИ —
Примечания: + — по Е. Wigle с соавторами (1985) с изменениями; ++ — см. текст.
При вентрикулографии в случаях истинной субаортальной об¬струкции конец катетера, регистрирующе-го повышенное давление, во время систолы определяется внутри силуэта полости левого же¬лудочка, а при “об-литерации” — снаружи (J. Criley с соавт., 1965). Как было показано R. Grose с соавторами (1985) с помощью одно¬временной записи давления в левом желудочке и вентрикулогра¬фии, при образовании градиента внутриже-лудочкового давления вследствие элиминации полости левого желудочка “облитерация” верхушки определяется в первой половине систолы до достиже¬ния динамическим градиентом давления своего максимума. При этом не наблюдается соприкосновения митральной створки с меж¬желудочковой перегородкой, КСО левого желудочка резко сни¬жен, а митральная регургитация слабо выражена или отсутствует.
В то же время у больных с обструктивной ГКМП при левос¬торонней вектрикулографии обнаруживают-ся признаки митрально-септального контакта, совпадающие по времени с возникнове¬нием субаортального гра-диента. Величина КСО левого желудочка варьирует и определяется главным образом выраженностью мит¬ральной недостаточности. “Облитерация” полости левого желу¬дочка встречается лишь в части случаев и наблю-дается сравни¬тельно поздно — во второй половине систолы, значительно позже достижения максимума гради-ента давления. Практически у всех больных отмечается заметная митральная регургитация.
В результате приведенного анализа обструктивной и необст¬руктивной теории патогенеза нарушений систолической функции левого желудочка при ГКМП можно заключить следующее. Реги¬стрируемый у таких больных динамический субаортальный гради¬ент давления в подавляющем большинстве случаев обусловлен воз¬никновением истинного препятствия (обструкции) кровотоку в середине систолы вследствие соприкоснове-ния митральных створок с межжелудочковой перегородкой. При этом условиями для раз¬вития митрально-септального контакта являются сужение вынося¬щего тракта левого желудочка, первичные изменения аппарата митрального клапана и гипердинамический характер изгнания крови в начале систолы. Возникновение обструк-тивного градиента со¬провождается удлинением периода изгнания и “поздней” митраль¬ной регургитацией, спо-собствующей более полному опорожнению левого желудочка. Наличие субаортальной обструкции может ока¬зывать негативное влияние на тяжесть клинических проявлений ГКМП, хотя и не служит фактором повышенно-го риска неблагоп¬риятного исхода. Обструктивный градиент давления в выносящем тракте левого желудочка необходимо дифференцировать от встре¬чающего значительно реже внутрижелудочкового градиента сис¬толического давления вследствие “облитерации” (“элиминации”) полости левого желудочка, что имеет важное значение для опти¬мизации тактики лечения больных.
