Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значи¬тельной вариабельностью, однако в боль-шинстве случаев неблагоп¬риятны из-за развития рефрактерной к лечению застойной сердеч¬ной недостаточно-сти и тяжелых аритмий. Средняя продолжитель¬ность жизни от первых проявлений заболевания до смерти ко-леб¬лется от 3,4 года до 7,1 лет (Н. М. Мухарлямов с соавт., 1984;
R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987). В то же время у 20% больных, наблюдавшихся I. Benja-min с соавторами (1981), она до¬стигала 20 и более лет, а Н. Kuhn с соавторами (1982) не исключает возможности неизмененной по сравнению с популяцией продолжи¬тельности жизни больных ДКМП. Существуют единичные сообще¬ния о более или менее полном выздоровлении таких больных с клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (М. Lengyel и М. Kokeny, 1981; J. Arizon с соавт., 1992, и др.).
Как показали наши длительные наблюдения, из 180 выписав¬шихся из клиники больных идиопатической ДКМП, судьбу которых удалось проследить, за период от 1 года до 9 лет (в среднем 2,3 года ±0,1 года) умерли 47% и в 12% случаев наступило ухудшение функционального состояния на I класс NYHA. Наряду с этим, у 35% больных была достигнута относительно стойкая клиническая стабилизация и у 6% — улучшение функциональ-но¬го состояния на I класс NYHA (E. Н. Амосова, 1988).
При анализе кардиоторакального индекса и ЭхоКГ-показателей функции миокарда левого желудочка (КДО и ФВ) примерно у 50% наблюдавшихся нами больных ДКМП отмечалась отчетливая отри¬цательная ди-намика. В 26-33% случаев динамика практически от¬сутствовала. В то же время у 18% больных определялось уменьше¬ние кардиоторакального индекса, у 23% — снижение КДО и у 20% — повышение ФВ более чем на 10% от исходных величин этих показа¬телей. Такая положительная динамика выраженности систолической дис-функции левого желудочка сопровождалась оптимизацией соот¬ношения “дилатация/гипертрофия “, оценивае-мого по отношению величины поперечного размера левого желудочка и толщины его зад¬ней стенки в конце диастолы, у 21% выживших больных.
Улучшение функционального состояния на I класс и более NYHA и ФВ на 10% и более в среднем в те-чение 23 мес наблюдения L. La Vecchia с соавторами (1994) отметили у 39% из 33 больных идиопатической ДКМП.
На рис. 11 представлена актуарная выживаемость наблюдав¬шихся нами 224 больных идиопатической ДКМП, составляющих один из наиболее многочисленных контингентов таких пациентов среди известных в ли-тературе, по сравнению с когортами анало¬гичных больных — жителей США (A. Gavazzi с соавт., 1984; N. Coplan, V. Fuster, 1985). Как показывают результаты этих, а также других, менее репрезентативных, исследова-ний (R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1993; J. Grzybowski с соавт., 1996), однолет-няя выживаемость колеблется от 87-94% до 65-70%, а пятилетняя находится в пределах 35-65%. Такая вариа-бельность оценок выживаемости, по-видимому, обусловле¬на неоднородностью этиологии заболевания, а также различной тяже¬стью контингентов больных, наблюдавшихся в отдельных центрах.
Рис. 11. Актуарный анализ выживаемости больных ДКМП
Сведения относительно выживаемости больных идиопатической ДКМП в более поздние сроки единич-ны. Так, к концу 10-летнего периода она оценивается в 32-34% (Е. Н. Амосова, 1988; R. Diaz с соавт., 1987) и даже 20% (Н. Ikram с соавт., 1987). По данным одного из наиболее репрезентативных относительно ранних мно-го¬центровых исследований, проведенного в Японии Комитетом по изу¬чению ДКМП, пяти- и десятилетняя вы-живаемость 469 больных со¬ставила, соответственно, 54 и 36% (С. Kawai с соавт., 1987).
Более высокий уровень пятилетней выживаемости в целом и выживаемости без трансплантации сердца был зарегистрирован в Итальянском многоцентровом исследовании идиопатической ДКМП, которое охватило 441 больного и проводилось в более по¬здний период – с 1986 по 1994 г. Он составил, соответственно, 82 и 76% (A. Gavazzi с соавт., 1995). Такой более высокий уровень выжи¬ваемости может быть в известной мере связан с меньшей тяжестью заболевания у данной когорты больных, 35% которых на начало наблюдения были асимпто-матичны и 77% относились к I-II клас¬су NYHA. Определенное влияние, вероятно, оказало и широкое примене-ние более эффективных средств лечения ДКМП — инги¬биторов ангиотензин- превращающего фермента — АПФ (у 61% больных) иадреноблокаторов (у 24%).
При анализе изменений летальности при идиопатической ДКМП за 15-летний период у 235 больных в рамках проводимого в г.Триест (Италия) исследования заболеваний миокарда (Heart Muscle Disease Study, A. Di Lenarda с соавт., 1994) установлена отчетливая тенден¬ция (Р=0,02) к ее уменьшению. Так, двух- и четырехлет-няя выжива¬емость без трансплантации сердца больных, у которых ДКМП была диагностирована с 1978 по 1982 г., составила, соответственно, 74 и 54%, а в группе пациентов, у которых этот диагноз был поставлен в 1983-1987 гг., соответственно, 88 и 72%. Наивысшие величины вы¬живаемости (90 и 83%) отмечались у больных ДКМП, диагностиро¬ванной с 1988 по 1992 г. Поскольку выявленные достоверные разли¬чия показателей выжи-ваемости сохранялись при их сравнении у боль¬ных с различной исходной выраженностью застойной сердечной не¬достаточности, такую положительную динамику нельзя объяснить более ранней диагностикой ДКМП с про-грессивным уменьшением за 15-летний период давности ХНК и удельного веса случаев III-IV класса NYHA на начало наблюдения. Ведущую роль в изменении течения ДКМП, очевидно, играет совершенствование методов лече¬ния этого заболевания, в частности, увеличение применения ингиби¬торов АПФ и р- адреноблокаторов. Справедливость этого предполо¬жения была доказана исследователями при сравнении выживаемости больных ДКМП, диагностированной в последний 5-летний период, которые получали и не получали данные препараты.
Увеличение выживаемости больных идиопатической ДКМП, впервые выявленной в период с 1982 по 1987 г., по сравнению с таковой при ее диагностике с 1976 по 1981 г., отметил и американ¬ский исследователь М. Redfield с соавторами (1993).
Продолжительность жизни больных идиопатической ДКМП, осложненной выраженной застойной сер-дечной недостаточностью, в целом больше, чем при ишемической КМП (J. Franciosa с соавт., 1983). Как пока-зывают, в частности, результаты исследования М. Likoff с соавторами (1987), выживаемость в группах больных ДКМП и ИБС III-IV класса NYHA, сопоставимых по возрасту и другим параметрам, спустя 6 мес от начала на-блюдения составила, соответственно, 57 и 25%.
Основной причиной смерти больных ДКМП служит рефрак¬терная застойная сердечная недостаточ-ность, на долю которой при¬ходится 48-64% летальных исходов (Н. М. Мухарлямов, 1990; S. Ogasawara с соавт., 1987). Важной проблемой при этом заболева¬нии является также внезапная сердечная смерть, наступающая на фоне более или менее выраженной сердечной недостаточности. Ее удельный вес колеблется от 30 до 50% (D. Miura с соавт., 1985; С. Cianfrocca с соавт., 1992). Более редкими причинами гибели боль¬ных ДКМП, связанны-ми с основным заболеванием, являются тром¬боэмболии ветвей легочной артерии и инсульт (Е. Н. Амосова, 1988; F. Fruhwald с соавт., 1994).
Прогноз идиопатической ДКМП в современных условиях, как правило, определяется в основном выра-женностью застойной сердеч¬ной недостаточности, прежде всего величинами ФВ левого желу¬дочка и его конеч-но-диастолического давления, или заклинивающе¬го давления в так называемых легочных капиллярах (D. Sugrue с соавт., 1992; F. Fruhwald с соавт., 1994; A. Gavazzi с соавт., 1995, и др.), а также уровнями КДО левого желу-дочка и систолического давления в легочной артерии (J. Grzybowski с соавт., 1996, и др.). Анализ данных доп-плер-ЭхоКГ выявил неблагоприятное прогнос¬тическое значение нарушения диастолического наполнения левого желудочка по рестриктивному типу с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполне-ния и уменьшением вре¬мени ее замедления (G. Werner с соавт., 1994). Отмечено также существенное влияние на исход ДКМП показателей систолической функции правого желудочка – КДО и ФВ (A. Sachero с соавт., 1992; Y. Juilliere с соавт., 1997).
Среди отягощающих прогноз идиопатической ДКМП факто¬ров в литературе упоминаются также воз-раст больных старше 55 лет (С. Contini с соавт., 1992; S. Coughlin с соавт., 1994), низкая толерантность к физи-ческой нагрузке (М. Aekany с соавт., 1995), сахарный диабет (С. Coughlin с соавт., 1994), курение сигарет (Н. Ikram с соавт., 1987), блокада левой ножки пучка Гиса (Н. Figulla с соавт., 1985; Y. Koga с соавт., 1993), атрио-вентрикулярная бло¬када I степени (R. Schoeller с соавт., 1993), патологические зубцы Q на ЭКГ (Y. Koga с со-авт., 1993; Y. Juilliere с соавт., 1997).
Как показали результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова, 1990) анализа влияния показателей клини-ческого течения и данных инструментального обследования на отдаленные (в течение 3 лет) исходы идиопати-ческой ДКМП у 224 больных, факторами риска неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная не-доста¬точность III-IV класса NYHA, тромбоэмболии в анамнезе, увеличе¬ние КДО левого желудочка более 150 см3/м2, и расстояния Е—S более 2,5 см, снижение ФВ менее 30% и повышение конечно-диас¬толического давле-ния в левом желудочке более 20 мм рт. ст. Ин¬формативность этих из факторов риска, представленная в таблице 12, подтверждается результатами актуарного анализа выживаемос¬ти больных в зависимости от наличия или отсутствия каждого из факторов (рис.12).
В связи с тем, что значительная часть больных ДКМП умира¬ет внезапно, актуальным является вопрос о прогностическом зна¬чении высокостепенных желудочковых аритмий, как традицион¬ных факторов риска элек-трической нестабильности сердца, для оптимизации показаний к активной антиаритмической терапии. При про-спективном исследовании влияния на прогноз данных клини¬ческого течения, холтеровского мониторинга, ЭхоКГ и катетери¬зации полостей сердца Т. Ikegawa с соавторами (1987) обнаружил связь с развитием внезапной смерти в течение 1 года после обследования лишь частой желудочковой экстрасистолии (более 100 в час) и от-носительно длительных (свыше трех комплексов) эпизо¬дов пароксизмальной желудочковой тахикардии. Часто-та внезап¬ной смерти в таких случаях составила 80% по сравнению с 6% у больных без этих нарушений ритма. Неблагоприятное значение выявляемых при холтеровском мониторинге высокостепенных же¬лудочковых арит-мий при ДКМП как факторов повышенного рис¬ка летального исхода в целом и внезапной смерти, в частности, отмечают и другие авторы (Т. Meinerz с соавт., 1984; С. Cianfrocca с соавт., 1992; Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; М. Zehender с соавт., 1992), чего, однако, не смогли обнаружить М. Jessup с соавторами (1987), М. Likoff с соав-торами (1987) и др.
Таблица 12. Риск-факторы неблагоприятного отдаленного (на 3 года) прогноза ДКМП и их ин-формативность
Признаки Чувствитель¬ность,% Специфич¬ность,% Предсказующая ценность,%
Застойная сердечная недостаточность III-IV класса NYHA 97,8 31,3 58,8
Тромбоэмболии 40,7 77,1 64,0
КДО ЛЖ >150 см3/м2 62,1 64,0 63,3
Расстояние E-S > 2,5 см 69,6 72,7 71,8
ФВ < 30% 64,4 64,9 64,7
КДС > 20 мм рт. ст. 67,9 71.0 68,7
Примечание: ЛЖ — левый желудочек, КДД — конечно-диастолическое давление.
Бесспорно, что риск внезапной сердечной смерти возрастает пропорционально выраженности дисфунк-ции левого и правого же¬лудочков и возраста, а также, возможно, при наличии атриовентри¬кулярной блокады I степени (Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; R. Schoeller с соавт., 1993).
Активно изучается прогностическое значение выявляемых с помощью сигнал-усредненной ЭКГ позд-них желудочковых потен¬циалов, отражающих наличие зон замедленного проведения им¬пульсов и морфологи-ческий субстрат желудочковых аритмий по типу “re-entry”. Результаты ряда проведенных исследований ука¬зывают на их связь с повышенным риском возникновения симпто¬матичной желудочковой тахикардии (D. Dene-reaz с соавт., 1992; Р. Marconi с соавт., 1993; S. Daikoku, 1995). Как и у больных ИБС, однако, большую предска-зующую ценность имеет факт от¬сутствия поздних потенциалов, указывающий на благоприятный прогноз в от-ношении возникновения угрожающих жизни желу¬дочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти с веро-ятно¬стью 89-95% (D. Mancini с соавт., 1993; В. Schumacher с соавт., 1995, и др.).
Оценка факторов риска неблагоприятного течения и исхода ДКМП в каждом случае позволяет оптими-зировать лечение боль¬ных с этим заболеванием и профилактику его осложнений.
