Структурные изменения левого желудочка

Диагноз ГКМП базируется на выявлении гипертрофии левого желудочка или, в очень редких случаях, правого желудочка без дилатации его поло¬сти при отсутствии признаков каких-либо сердечных или систем¬ных заболеваний, способных вызывать развитие гипертрофии.
Локализация, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда как основного фенотипиче-ского проявления ГКМП весь¬ма вариабельны. По данным обследования 600 больных Н. Klues с соавторами (1995), в большинстве случаев она охватывала 2 или 3 и более сегментов левого желудочка (соответственно, в 38 и 34%), од¬нако нередко (в 28%) ограничивалась одним сегментом. С наиболь¬шим постоянством (в 96% слу-чаев) определялась гипертрофия пе¬редней части межжелудочковой перегородки, где у большинства боль¬ных (83%) утолщение миокарда достигало наибольшей выраженно¬сти. Диффузная концентрическая и исключитель-но верхушечная локализация гипертрофии встречалась очень редко — в 1% случаев каждая.
Таким образом, для ГКМП наиболее характерно асимметрич¬ное распределение гипертрофии левого желудочка, которое весьма гетерогенно по распространенности и выраженности, что не позво¬ляет выделить типичное, “классическое”, фенотипическое проявле¬ние этого заболевания. В единичных случаях ГКМП (до 8%) гиперт¬рофия миокарда при ЭхоКГ не обнаруживается (М. Ryan с соавт., 1995).
Для определения распространенности гипертрофии межже¬лудочковой перегородки наиболее информа-тивна четырехкамер¬ная верхушечная проекция (рис. 27, а), а для оценки поражения передне-боковой стенки левого желудочка — его поперечный срез на уровне концов митральных створок. Верхушечная гипертро¬фия и мезовентрикулярная обструкция лучше всего диагностиру¬ются в четырехкамерной проекции и при использова-нии серийных срезов левого желудочка по короткой оси (Е. Wigle с соавт., 1985).