1. Инфекционные — вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные (болезнь Ша-гаса) миокардиты;
2. Метаболические:
— эндокринные (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, сахарном диа¬бете, гипокортицизме, феохромоцито-ме, акромегалии);
— при семейных болезнях накопления и инфильтрации (ге¬мохроматоз, гликогеноз, болезнь Ниманна-Пика, Шюлера-Кристиана, Фабри-Андерсена, Морковио-Ульриха);
— при дефиците химических элементов (калий, магний, селен) и питательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при ане¬мии;
— амилоидоз сердца (первичный, вторичный, семейный, на¬следственный, сенильный).
3. При системных заболеваниях:
— системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродер-мия, дерматомиозит, рев¬матоидный артрит);
— при инфильтративных и гранулематозных заболеваниях (сар¬коидоз, лейкоз).
4. При системных нервно-мышечных заболеваниях:
— мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии);
— нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз).
5. Аллергические и токсические реакции (при воздействии алко¬голя, катехоламинов, антрациклиновых антибиотиков, кобаль¬та, ионизирующего облучения, при уремии и др.). П. Кардиомиопатии неизвестной этио-логии. III. Неклассифицируемые болезни миокарда — миокардит Фидлера, фиброэластоз, или детская форма КМП. Очевидно, что поражение миокарда при большинстве этих спе¬цифических заболеваний соответствует принятому в отечественной литературе понятию “миокардиодистрофии”.
Таким образом, исходя из определения КМП ВОЗ (1980), очевидно, что принадлежность того или иного заболевания миокарда к КМП определялась, исключительно, неясностью его этиологии. При этом выделение специфических заболеваний миокарда исклю¬чало из рубрики “КМП” любое поражение миокарда известной эти¬ологии и лишало смысла разделение КМП на так называемые пер¬вичные (или идиопатические) и вторичные. Исходя из такой трак¬товки заболеваний миокарда, комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. не рекомендовал пользо-ваться этими терминами. Однако часть отече¬ственных и зарубежных ученых оставалась сторонниками распрос¬транения понятия “КМП” на заболевания известной этиологии. Так, например, Н. М. Мухарлямов в 1985 г. ре-комендовал относить к КМП заболевания, этиологический фактор которых, казалось бы, известен, но механизм его повреждающего действия на миокард оставался неясным, например, алкогольное поражение сердца и так называемую перипортальную или послеродовую КМП.
Из определения КМП очевидна была также “невечность” это¬го заболевания или, точнее, группы заболе-ваний, как нозологичес¬кой единицы. В отличие, к примеру, от ИБС, по мере окончатель¬ного установления при-чин КМП, которых, вероятно, несколько, следовало ожидать пополнение группы специфических заболева¬ний миокарда за счет сокращения распространенности “идиопати¬ческих” КМП.
Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особен-ностей структурных и фун¬кциональных изменений миокарда, 3 формы этого заболевания: зас¬тойную, обструк-тивную и констриктивную. Систематизация J. Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была при-нята ВОЗ в 1980 г. (табл.1). Она предусматривала разделение их на дилатационную (бывшую застойную), ги-пертрофическую и рестриктивную (бывшую констриктивную) (Report…, 1980). Эти формы отличаются четкой структурной и патофизиологической очерченностью, различным клиническим течением и не переходят друг в друга (R. Brandenburg с соавт., 1981).
За прошедшие с 1980 г. 18 лет благодаря накоплению знаний об этиологии и патогенезе КМП грань между ними и специфичес¬кими заболеваниями миокарда стала стираться. Это обусловило необходимость пере-смотра вопросов номенклатуры и классифика¬ции КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и международного общества кардиологов в 1996 г. В соответствии с современным определением, КМП — это болезни миокарда, свя¬занные с нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма или, по возможности, этиологи¬ческого (патогенетического) фактора они подразделяются на 4 фор¬мы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (Р. Richardson с соавт., 1996). Эти формы, по сути дела, представляют собой отдельные, четко очерченные, заболе-вания с различной этиологией.
Таблица 1. Классификация кардиомиопатий
Характеристика Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная
Полость желудочка N, N,
Толщина стенки N N.
Вид желудочка
Систолическая функ-ция , N N
Диастолическая по-датливость N
Застой крови в малом и большом круге кро-вообращения ++ —, ± ++
Примечание: — Увеличение, — уменьшение
Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., для обозначения пора¬жений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являю¬щихся частью системных заболеваний, следует использовать тер¬мин “специфические КМП”. В предыдущей номенклатуре (1980 г.) их называли специфическими болезнями миокарда.
К специфическим КМП относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метабо-лическую, алкогольную как частный случай токсической, послеродовую и КМП при сис¬темных и нейромышеч-ных заболеваниях.
Ишемическая КМП имеет все признаки дилатационной и ха¬рактеризуется значительным нарушением сократительной способно¬сти миокарда, степень которого не соответствует относительно не¬большой выражен-ности стенозирующего коронарного атеросклеро¬за и ишемического повреждения миокарда. Подобно этому, при клапанной КМП глубина дисфункции сердечной мышцы значительно превышает выраженность гемодинамиче-ской перегруз¬ки сердца. Гипертензивная КМП характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недоста¬точности, аналогичным таковым при дилатационной или рестрик¬тивной КМП. Воспалительная КМП представляет собой миокар¬дит, сопровождающийся дисфункцией сердца. Различают ин-фек¬ционную, аутоиммунную и идиопатическую формы этого заболе¬вания. Как будет обсуждаться ниже, воспа-лительному поражению миокарда, связанному с вирусной инфекцией и/или аутоиммун¬ными реакциями, при-надлежит важная роль в развитии по край¬ней мере части случаев идиопатической дилатационной КМП. Ме¬таболические и токсические КМП, а также КМП при системных и семейных нейромышечных заболеваниях пе-речислены выше. Пос¬леродовая (перипортальная) КМП впервые проявляется в конце беременности или вскоре после родов. По своему патогенезу, а возможно, и характеру повреждающих миокард факторов, она, очевидно, неоднородна.
