Слабо выраженное систолическое движение створок митраль¬ного клапана кпереди может встречаться у здоровых лиц и больных различными сердечно-сосудистыми заболеваниями без существен¬ной гипертрофии левого желудочка (пролапс митрального клапана, недостаточность клапанов аорты и др.) в ситуациях, сопрово-ждаю¬щихся повышением сократимости миокарда (J. Wei с соавт., 1980). Как показала двухмерная ЭхоКГ, в по-добных случаях оно вызыва¬лось движением хорд или кончиков передней створки (D. Boughner с соавт., 1978; Н. Rakowski с соавт., 1980) и не приводило к развитию динамического субаортального градиента давления. В то же время систолическое движение створок митрального клапана кпереди при обструктивной ГКМП обусловлено нарушением их нормального смыкания, при котором кончик одной из створок соприкасается со второй створ-кой в области ее средней трети. В результате этого дис¬тальная часть второй створки остается свободной и, вда-ваясь во вре¬мя систолы вовнутрь полости левого желудочка по направлению к межжелудочковой перегородке, подвергается воздействию сил Вентури (Р. Shah с соавт., 1981).
Причины нарушения нормального смыкания створок митраль¬ного клапана у больных с обструктивной ГКМП остаются неясны¬ми. Возможно, оно связано с удлинением одной или обеих створок, смещением мит-рального кольца кпереди или непропорционально вы¬раженным уменьшением его размеров в начале систолы.
Кроме ГКМП, систолическое движение тела створки митраль¬ного клапана кпереди с возникновением субаортального градиента давления описано при таких заболеваниях, сопровождающихся асим¬метричным утолщением межжелудочковой перегородки, как болезнь Помпе, атаксия Фридрейха, у младенцев матерей, больных сахарным диабетом, а также при отсутствии гипертрофии левого желудочка при смещении аппарата митрального клапана кпереди вследствие каль¬циноза его кольца (N. Krasnow, 1989), смещения папиллярных мышц опухолью (J. O’Shea с соавт., 1989) и в случаях резкой гиповолемии, например, при геморрагическом шо-ке: (B.Gilbert с соавт., 1980).
Детальное двухмерное ЭхоКГ исследование позволило Р. Spirito и В. Maron (1984) выделить следую-щие варианты систолического движения митрального клапана кпереди, обуславливающие разви¬тие субаорталь-ной обструкции у больных ГКМП.
1. В систолическом движении принимают участие обе створки митрального клапана, в ряде случаев — с проксимальными участ¬ками прикрепленных к ним хорд. При этом передняя створка, рас¬полагаясь впереди зад-ней створки, вступает в соприкосновение с межжелудочковой перегородкой. Такой вариант систолического движения митрального клапана выявлен авторами у 58% больных обструктивной ГКМП.
2. Систолическое движение вызывается одной задней митраль¬ной створкой, что отмечено у 31% обсле-дованных.
3. Систолическое движение митрального клапана осуществля¬ется исключительно его передней створ-кой. Этот паттерн наблю¬дался лишь в 10% случаев ГКМП.
Как показали результаты исследования Р. Spirito и В. Maron (1984), у 82% больных в соприкосновение с межжелудочковой пере¬городкой вступает лишь дистальная часть передней или задней ство¬рок и в остальных случаях — одновременно конец и тело створки.
Таким образом, систолическое движение митрального клапана кпереди, вызывающее развитие субаор-тального градиента давления, обеспечивается различными структурами клапанного аппарата. При этом важную роль играет задняя створка, осуществляющая систоли¬ческое движение почти у 90% больных ГКМП. В сопри-косновение с перегородкой вступают преимущественно дистальные участки ство¬рок. Хорды, прикрепленные к створкам, принимают участие в их си¬столическом движении, однако не контактируют с перегородкой, как было принято считать раньше. Не нашло подтверждения и предпо¬ложение о том, что за обструкцию выносящего тракта левого желу¬дочка ответственны папиллярные мышцы. Как показали ЭхоКГ ис¬следования Р. Spirito и В. Maron (1984), их приближение к межжелу¬дочковой перегородке в систолу, наблюдающееся примерно у 50% больных ГКМП, является вторичным по отношению к движению створок.
Хотя представление об эффекте Вентури как основном меха¬низме систолического движения митраль-ных створок кпереди (Е. Wigle, 1971) базируется па убедительных данных современ¬ных инструментальных ме-тодов исследования, в частности, ЭхоКГ, и получило широкое распространение, оно не лишено известных не-достатков. Так, эта теория не позволяет объяснить механизм сохранения митрально-септального контакта во второй половине систолы, когда скорость изгнания крови заметно снижается. Она учитывает лишь подъемную силу, создаваемую повышенной ско¬ростью кровотока в выносящем тракте левого желудочка и дей¬ствующую перпендикулярно направлению тока крови, и пренеб¬регает силами торможения, развивающимися при попада-нии ство¬рок митрального клапана на пути изгнания крови, а также сопро¬тивлением папиллярных мышц, кото-рое необходимо преодолеть этим створкам с тем, чтобы они могли переместиться кпереди.
Детальные исследования аппарата митрального клапана и ле¬вого желудочка больных ГКМП в динами-ке на протяжении кардиоцикла с помощью двухмерной ЭхоКГ, проведенные L. Jiang с со¬авторами (1987), вы-явили ряд интересных данных, позволяющих по новому взглянуть на механизм систолического движения мит¬ральных створок кпереди. Авторы показали, что створки начина¬ют перемещаться еще до открытия аортального клапана. При этом первоначально в движение приходит центральная часть створки, которая в последующем проходит значительно больший путь, чем ее латеральные участки. Кроме сужения выносящего тракта лево¬го желудочка, больные с обструктивной ГКМП отличаются от больных с необструктивной формой заболевания и здоровых сме¬щением папиллярных мышц кпереди и кнутри, а также смещени¬ем кпереди, удлинением и увели-чением площади створок митраль¬ного клапана (A. Hagege с соавт., 1994; К. Manabe с соавт., 1995). Такие струк-турные изменения митрального клапана отмечены H.Klues с соавторами (1992) у 66% больных ГКМП, и, как было недавно показано R. Levinec (1995) в эксперименте, способны вызывать систолическое движение митраль-ных створок кпереди с образованием динамического субаортального градиента давления и митральной регурги-тацией в отсутствие гипертрофии межжелу¬дочковой перегородки. Эти, а также ряд других наблюдений пос¬ледних лет подчеркивают важное значение патологии митрально¬го клапана в генезе субаортальной обструкции.
Сближение папиллярных мышц друг с другом приводит к умень¬шению натяжения хорд, прикрепляю-щихся к центральной части митральной створки, вследствие чего она начинает провисать. Сме¬щение этих мышц кпереди вызывает увеличение натяжения хорд, присоединенных к задней створке, и уменьшение натяжения хорд, прикрепленных к передней створке. В результате задняя створка митрального клапана подтягивается кпе-реди и распрямляется. При этом место ее смыкания с передней створкой смещается ближе к ос¬нованию перед-ней створки, что приводит к удлинению части пере¬дней створки дистальнее ее контакта с задней, которая может сво¬бодно двигаться кпереди.
Изменение распределения натяжения папиллярных мышц вы¬зывает выбухание центральной части пе-редней створки кпереди, воз¬никающее как только мышцы начинают развивать усилие в фазе изо¬метрического сокращения. Вследствие этого створка начинает дви¬гаться кпереди еще до изгнания крови из левого желудочка. Из-за провисания центральной части створки ее дистальные участки ока¬зываются на пути потока крови и, под-хваченные им, перемещаются кверху под влиянием сил торможения, действующих параллельно направлению кровотока.
Смещение папиллярных мышц кпереди приводит к усугубле¬нию сужения выносящего тракта и увели-чению подъемных сил, на¬правленных перпендикулярно току крови, что облегчает движение створок кпереди. При этом из-за обтекания утолщенной межжелу¬дочковой перегородки потоком крови дистальная часть перед-ней створки оказывается на пути изгоняемой крови, что вызывает обра¬зование сил торможения (рис. 18), на-правленных кпереди, которые способствуют дальнейшему перемещению этой створки кпереди. Продолжаю-щимся действием этих сил объясняется, по-видимому, и сохранение митрально-септального контакта.
Обратное движение передней створки митрального клапана, по мнению L. Jiang с соавторами (1987), обусловлено:
- митральной регургитацией, возникновение которой связа¬но с систолическим движением створки мит-рального клапана кпереди. Как известно, она наблюдается во всех случаях ГКМП с субаортальным градиентом давления. Высокая скорость кро¬вотока из левого желудочка в левое предсердие вследствие зна¬чительной разни-цы давления между ними вызывает создание эффекта Вентури, под действием которого дистальная часть створ-ки смещается к центру потока крови, то есть кзади;
Рис. 18. Схематическое изображение левого желудочка (ЛЖ) в парастерналь¬ном доступе, сечении по длинной оси у здорового (а) и больного ГКМП (б). Представлены силы, действующие на дистальную часть перед-ней створки митрального клапана: П — подъемные силы, Т — силы торможения. ЛП — ле¬вое предсердие, АО — аорта.
- систолическим сокращением папиллярных мышц, подтя¬гивающим створки кзади. При этом из-за сла-бого натяжения центральной части створки она сохраняет свое соприкоснове¬ние с перегородкой относительно долго и смещается назад в последнюю очередь. Обратное движение боковых участков створ¬ки кзади при сохра-нении соприкосновения с перегородкой ее центральной части, через которую проходит ультразвуковой луч при ЭхоКГ в М-режиме, обуславливает возникновение второго пика на кривой тока крови в аорту при ЭхоКГ карти-не продол¬жающегося митрально-септального контакта.
Таким образом, согласно модели L. Jiang, систолическое дви¬жение передней створки митрального кла-пана кпереди при об¬структивной ГКМП вызывается нарушением баланса действую¬щих на нее сил: подъемной и силы торможения, направленных кпереди и кверху, и силы сокращения папиллярных мышц, тяну¬щей ее кзади и книзу. Возникновение подобного дисбаланса связа¬но со специфическими структурными изменениями аппарата мит¬рального клапана и папиллярных мышц, которые наблюдались у 100% обследованных авторами больных ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и, согласно полученным ими данным, отсутствовали во всех случаях ГКМП с асимметричным утолщением межжелудочковой перегородки без обструкции и у здо-ровых лиц. В целом, теория L Jiang с соавторами (1987) пред¬ставляет несомненный интерес, так как, базируясь на данных ЭхоКГ, позволяет дать объяснение не только механизму систоли¬ческого движения передней створки митрального клапана кпере¬ди, по и причинам сохранения и прекращения ее соприкосновения с межжелудочко-вой перегородкой. В то же время эта модель не учитывает движение задней митральной створки, которой, судя по приведенным ЭхоКГ данным Р. Spirito и В. Maron (1984), при¬надлежит важная роль в осуществлении мит-рально-септального контакта. Этот вопрос заслуживает внимания и требует, по-види¬мому, дальнейших иссле-дований.
