Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – это редкое заболе¬вание миокарда с частым вовлечением эн-докарда, которое характе¬ризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщи¬не стенок. Вследствие ухудшения диастолических свойств желудоч¬ка, после короткого периода быстрого наполнения дальнейшее по¬ступление крови в него практически прекращается, так что объем же¬лудочка в течение второй половины диастолы существенно не возра¬стает. Таким образом, наполнение желудочков осуществляется по¬чти исключительно в протодиастолу. Сократимость и сис-толическая функция миокарда обычно сохранены, особенно на ранних стадиях. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.
Клинические проявления и характер нарушения кардиогемоди¬намики у больных РКМП весьма сходны с таковыми при констрик¬тивном перикардите, что представляет подчас значительные трудно¬сти для дифферен-циальной диагностики.
РКМП может быть идиопатической или обусловленной ин¬фильтративными системными заболевания-ми, такими, как амилои¬доз, гемохроматоз, саркоидоз и др.
К идиопатической РКМП как заболеванию миокарда неизвест¬ной этиологии относят две нозологиче-ское единицы – фибропластический париетальный эндокардит (или эндомиокардиальную бо¬лезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее вре¬мя для обозначения этих заболеваний используются также тер-мины “эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией” и “эндомиокардиаль¬ная болезнь без эозинофилии” (Р. Richardson с соавт., 1996).
Сопровождающаяся синдромом гиперэозинофилии эндомио¬кардиальная болезнь была впервые описана W. Loftier (1930). Она встречается, в основном, в местностях с умеренным климатом и со¬четается со стойким повышением содержания эозинофилов в пери¬ферической крови (более 1,5•109/л в течение не менее 6 мес), кото-рое не связано с какой-либо известной причиной или системным забо¬леванием. На ранних стадиях болезни эо-зинофилы накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение.
Эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключи¬тельно жителей тропиков, реже – субтро-пиков и протекает без эози¬нофилии. Он был впервые описан в 1938 г. A. Williams у двух жите¬лей Уганды, стра-давших сердечной недостаточностью и митральной регургитацией, у которых на вскрытии были обнаружены крупные очаги фиброза в миокарде, которые исследователь расценил как ис¬ход сифилитического миокардита. Спустя 8 лет D. Bedford и G. Konstam (1946) обратили внимание на то, что у некоторых западно¬африканских солдат, которые умирали от сердечной недостаточнос¬ти, выявлялся распространенный субэндокардиальный фиброз, а к расположенному над его очагами утолщенному эндокарду были фик¬сированы множественные тромбы. Первое подробное описание мор¬фологического субстрата и клинической картины нового заболева¬ния было сделано лишь в 1955 r.J. Davies, который и дал ему назва¬ние “эндомиокардиальный фиброз”.
В 70-е годы Е. Olsen и С. Spry (1985) привлекли внимание к сходству морфологических изменений в миокарде при эндомиокар¬диальном фиброзе у жителей тропиков и в поздних стадиях эндоми¬окардиальной бо-лезни Леффлера. В обоих случаях они характеризу¬ются сочетанием поражения миокарда с преобладанием фиб-розных изменений с выраженным утолщением эндокарда одного или обоих желудочков, преимущественно на путях притока и в области верхуш¬ки, которое вызывает значительное нарушение их наполнения По мнению авторов, это позволяет считать эндомиокардиальную болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса различными вари¬антами одного и того же заболевания миокарда с вовлечением эндо¬карда, вызываемого токси-ческим воздействием эозинофилов. Такая унитарная точка зрения получила впоследствии довольно широкое распространение (W. Roberts и V. Ferrans, 1974; С. Rapazzi с соавт., 1993, и др.), хотя и признается не всеми ав-торами.