Поражение сердца при саркоидозе

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30% случаев этого заболе-вания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5% случаев). Оно характе¬ризуется особым ви-дом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной не¬достаточности с синдромом рестрикции, реже – систолической сер¬дечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание ча¬сто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и про¬водимости, которые могут служить причиной синкопальных состоя¬ний и внезапной смерти. Ввиду отсутствия специфических кли-ни¬ческих и инструментальных признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении свойст-венного этому системному заболеванию поражения других органов и тканей (легких, внутри¬грудных и перифе-рических лимфатических узлов, печени, селезен¬ки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз по¬зволяет, однако, лишь морфогическое исследование ЭМБ.
Следует подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопа¬тий, ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе мор¬фологических, диагноз идиопатической РКМП ставится только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.
Случаи РКМП, протекающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с экссуда-тивным перикардитом. Правожелудочковую форму РКМП следует дифференцировать с другими причинами правожелудочковой недостаточности, особен¬но сопровождающейся преимущественным увеличением правого предсердия, такими, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и неко-торыми врожден¬ными пороками сердца — стенозом устья легочной артерии, тетра¬дой Фалло, дефектом меж-предсердной перегородки. С этой це¬лью широко используют данные доплер-ЭхоКГ инвазивного обсле¬дования – АКГ и катетеризации сердца.
В целом, как показывает опыт, несмотря на неспецифичность проявлений идиопатической РКМП и ее сходство с целым рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда, тщательный анализ данных клинического и инст-рументального обследований и, в сложных ситуациях, морфологического изучения биопсийного материала по¬зволяет в большинстве случае поставить правильный диагноз.