Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии

При макроскопическом исследовании сердца обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретен¬ных пороков сердца, ИБС, системной артериальной гипертензии и других заболеваний, способных вызывать развитие подоб-ной гиперт¬рофии. При этом толщина левого желудочка зачастую составляет 35-45 мм (В. Maron, 1993). У боль-шинства больных степень утол¬щения различных сегментов желудочка неодинакова и достигает наи¬большей выраженности в области базальной части межжелудочковой перегородки, вызывая существенное сужение вы-носящего тракта и способствуя развитию динамической обструкции. Этот наиболее рас¬пространенный вариант распределения гипертрофии при ГКМП но¬сит название асимметричной гипертрофии перегородки.
В качестве критерия асимметричной гипертрофии перегород¬ки принято использовать увеличение от-ношения толщины перего¬родки и задней стенки левого желудочка от 1,3 и более. Этот критерий был предложен W. Henry с соавторами (1973) и S. Epstein с соавторами (1974) как патогномоничный морфологический при¬знак ГКМП. Однако многочисленные последующие патологоана¬томические и ЭхоКГ исследования показали отсут-ствие строгой специфичности асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки для этого заболева-ния. Так, согласно наиболее реп¬резентативным данным В. Maron с соавторами (1978), обследо¬вавших более 1600 больных, непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось в 95% случаев ГКМП и у 10% больных другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. В последнем случае оно чаще всего встречалось у больных с выра¬женной гипертрофией правого желудочка вследствие стеноза ус¬тья легочной ар-терии или первичной легочной гипертензии (в 15% случаев) и несколько реже — в 9-14% — при приобретенных поро¬ках аортального клапана, синдроме Эйзенменгера и ИБС.
Следует подчеркнуть, что этот критерий применим для диагностики ГКМП только у взрослых, так как непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки наблюдается примерно у 10% здоровых ново-рожденных и 25% детей в возрасте до 2 лет, страдающих врожденными пороками сердца (В. Maron с со-авт.,1975,1979). В более старшем возрасте вследствие преимуще¬ственной гипертрофии свободной стенки левого желудочка асимметричная гипертрофия перегородки исчезает.
При оценке асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки необходимо также учитывать абсолютную величину ее толщины, которая при ГКМП у взрослых, как правило, превы¬шает 15 мм. Это позво-ляет избежать гипердиагностики заболева¬ния, например, при трансмуральном постинфарктном кардиосклерозе задней стенки левого желудочка, приводящем к ее утончению относительно перегородки, толщина которой не из¬меняется.
Хотя в большинстве случаев ГКМП наблюдается асимметрич¬ная гипертрофия межжелудочковой пере-городки, распределение ги¬пертрофии миокарда при этом заболевании отличается значительным многообразием, и толщина различных участков стенки левого же¬лудочка может колебаться в широких пределах. Так, у одних боль¬ных утолщение миокарда может быть распространенным и резко выраженным, в то время как у других оно ограничивается каким-либо одним сегментом, обычно передней частью перегородки в ее верхней трети, и не достигает существенной величины.
Примерно в 55% случаев гипертрофия миокарда охватывает зна¬чительную часть левого желудочка, пе-реходя с межжелудочковой пе¬регородки на его передне-перегородочную и верхушечную области. При этом не-измененным остается лишь задне-базальный сегмент желу¬дочка вблизи кольца митрального клапана (В. Maron, 1985). У 2-20% больных отмечается симметричное распределение гипертрофии, при¬мерно одинаково выражен-ной на всем протяжении левого желудочка (В. Maron с соавт., 1981;L.Shapiro и W. МсКеппа,1983). Разнообразие анатомических вариантов гипертрофии миокарда при ГКМП нашло отражение в представленной выше класси-фикации этого заболевания.
В части случаев ГКМП гипертрофия миокарда наблюдается с момента рождения. Однако у большинст-ва таких больных она вы¬является лишь в юношеском и зрелом возрасте. Как показало ис¬следование молодых родственников больных ГКМП, значитель¬ное увеличение толщины желудочка может спонтанно развиваться в детском и подростковом возрасте, то есть в период ускоренного роста и созревания организма (В. Maron с со-авт., 1986). В то же время существенного прогрессирования гипертрофии миокарда у взрослых больных ГКМП, по-видимому, практически не происхо¬дит, и оно может выявляться лишь при измерении диаметра мы¬шечных волокон в серийных ЭМБ (В. Kunkel с соавт., 1987), не приводя к существенному изменению толщины стенок желудочка по данным ЭхоКГ (В. Maron с соавт., 1987).
В возрасте после 55 лет толщина левого желудочка постепен¬но уменьшается, возможно, из-за развития фиброза или как ре¬зультат смерти более молодых больных с выраженной гипертрофией миокарда (Р. Spirito с соавт., 1987).
Изменения морфологии левого желудочка в значительной сте¬пени определяют состояние кардиогемо-динамики. Так, больные с субаортальной обструкцией отличаются от больных с необструктив¬ной формой этого заболевания большей величиной утолщения пе¬регородки на уровне митрального клапана и меньшей площадью выносящего тракта левого желудочка. Степень гипертрофии миокарда оказывает также существенное влияние на выраженность наруше¬ний диастолических свойств сердечной мышцы таких больных и ее ишемии (см. ниже).
Размеры полости левого желудка не изменены или уменьшены. Зачастую отмечаются дилатация левого предсердия и его гипертро¬фия. Весьма характерны также первичные структурные изменения митрального кла-пана, обнаруженные Н. Klues с соавторами (1992) при операции или аутопсии примерно у 2/3 из 100 больных. Они пред¬ставлены удлинением створок и увеличением их площади, но без признаков пролабирования. Могут поражаться одна из створок или обе.
Таким образом, патологический процесс при ГКМП не ограни¬чивается миокардом, а зачастую распро-страняется также на аппа¬рат митрального клапана.
В 25-75% случаев наблюдается характерное очаговое утол¬щение эндокарда в области верхней трети межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном, очевидно, в месте контакта с ней створок митрально-го клапана (М. Davies и W.McKenna, 1995).
В ряде случаев в процесс гипертрофии вовлекается правый же¬лудочек. При этом утолщение его инфун-дибулярного отдела может быть настолько выраженным, что напоминает врожденный порок сердца — инфун-дибулярный стеноз легочной артерии.
Эпикардиальные сегменты венечных артерий обычно имеют широкий просвет и свободно проходимы.
Наиболее характерными признаками ГКМП при общегистоло¬гическом исследовании являются ги-пертрофия кардиомиоцитов и их очаговая дезорганизация. Кроме того, важное патогенетическое зна¬чение име-ют увеличение содержания в миокарде фиброзной ткани за счет интерстициального фиброза и заместительного склероза и пато¬логические изменения мелких интрамуральных венечных артерий.