Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недос-таточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе ле¬жит резкое по-вышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.
Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологи¬ческим изменениям процесса его диа-столического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического дав¬ления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со зна¬чительным снижением давления в начале диастолы и по-следующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсерди-ях, которая приобретает форму “М” или “W” из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по ве¬личине волнами А и V. При этом значительно повы-шается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной арте-рии, зачастую более 45 мм рт. ст., однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.
Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.
Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударно¬го выброса важную роль играет присасывающее действие желу¬дочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости “давление-объем” на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастоличес¬кого объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение это¬го механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значе¬ние для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.
Несмотря на значительное повышение конечно-диастоличес¬кого давления, систолическая функция же-лудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см3/м2) и ФВ (более 50%). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.
Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрик¬ции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболе¬ваний миокарда – инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), не¬инфильтративных (системная склеродермия), болезнях “накопле¬ния” (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при кар¬циноидном, радиационном и некоторых видах токсического пора¬жения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), со¬провождающихся также утол-щением эндокарда. Поэтому постанов¬ка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведе¬ния диф-ференциальной диагностики с этими заболеваниями.
