Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), в зависимости от вероятного или предрасполагающего фактора выделяют в качестве отдельных клини¬ческих форм ДКМП – семейную, послеродовую и алкогольную КМП.
Кроме того, описываются особые клинико-морфологические вариан¬ты идиопатической ДКМП: пре-имущественно правожелудочковая и с мало выраженной дилатацией полостей сердца. Эти варианты не являют-ся об¬щепризнанными, и сведения об особенностях их клинического течения немногочисленны и зачастую про-тиворечивы.
Семейной ДКМП свойственно латентное начало. Описаны случаи, когда она длительно, на протяжении нескольких лет, проявляется лишь увеличением сердца, систолическим шумом и неспецифическими измене¬ниями на ЭКГ. Первые симптомы заболевания возникают в более моло¬дом, чем у больных без отягощенного семейного анамнеза, возрасте – по данным Y. Koga с соавторами (1987), в среднем на 41 году по сравнению с 49. Сердечная недостаточность прогрессирует более быстро, чем в несе¬мейных случаях. Так, 2-летняя выживае-мость таких больных, наблюдав¬шихся Y. Koga с соавторами (1987), составила 36% по сравнению с 50% в случа-ях, связанных с вирусной инфекцией, и 79% при алкогольной КМП. По данным М. Csanady с соавторами (1995), 6-летняя выживаемость боль¬ных с семейной ДКМП была 6%, тогда как у пациентов без отягощенной наследст-венности – 23%. Основной причиной гибели пациентов с семей¬ной ДКМП была внезапная смерть, а с несемей-ной – застойная сердечная недостаточность (Y. Honda с соавт., 1995). Таким образом, семейная ДКМП, в отли-чие от несемейной, характеризуется более тяжелым течением, более ранним появлением симптомов и клиниче-ских признаков сердечной недо¬статочности и худшим прогнозом.
Послеродовая КМП, или так называемая перипартальная болезнь сердца, по определению специаль-ной исследовательской группы ВОЗ (1980), обозначает “беспричинную” застойную сердечную недостаточность, развивающуюся в последнем триместре беременности или в первые 20 нед после родов у ранее здоровых жен-щин. По данным Е. Bertrand (1995), на ее долю приходится около 5% всех случаев ДКМП и 10-13% случаев это-го заболевания среди женщин.
К факторам риска развития послеродовой КМП относятся негроид¬ная раса, возраст старше 30 лет, на-личие в анамнезе более трех родов, а также многоплодная беременность и поздний токсикоз беременных (D. Homans, 1985; М. Lamport и R. Lang, 1995).
Заболевание отличается подострым началом. Его симптомы и при¬знаки – застойная сердечная недоста-точность, кардиомегалия, аритмии и тромбоэмболии – в 80% случаев возникают в первые 3 мес после родов, преимущественно в течение 2-й недели. По своим клиническим проявлениям, изменениям показателей кардио-гемодинамики и морфологическому субстрату заболевание идентично идиопатичес¬кой ДКМП (L Hamdoun с соавт., 1993; K.an Hoeven с соавт., 1993).
Особенностью клинического течения послеродовой КМП является возможность стойкого клинического улучшения и даже выздоровления с разительной положительной динамикой показателей размеров и функции сердца, вплоть до их нормализации, в 30-50% случаев (J. Sanderson с соавт., 1986; М. Roife с соавт., 1992; G. Cloatre с соавт., 1996). При этом последующие беременности сопряжены с риском рецидивирования забо¬левания, что, однако, является совсем не обязательным (М. Roife с соавт., 1992).
В случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердеч¬ной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятен и неотличим от такового при идиопатической ДКМП (Е. Bertrand, 1995).
Факторы, от которых зависит характер течения заболевания, неизве¬стны. Возможно, что механизмы по-вреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный прогноз.
