Впервые критерии постановки диагноза ДКМП при некропсии были разработаны R. Hudson (1970) и состояли из двух групп, включавших в себя 4 отрицательных и 4 положительных при¬знака. К 1-й группе критериев отно-сились отсутствие анатомически значимого сужения коронарных артерий, изменений клапанного аппа¬рата и врожденных пороков сердца, признаков артериальной гипер¬тензии большого и малого круга кровообращения, а ко 2-й — кардио¬мегалия вследствие дилатации и гипертрофии желудочков и предсер¬дий, множественные очаги кардиосклероза, фиброзное утолщение эн¬докарда и пристеночный тромбоз. Диагноз ДКМП ставится при нали¬чии не менее шести первых значимых признаков.
Уточняя критерии ДКМП R. Hudson (1970), Y. Isner с соавтора¬ми (1980) предложили использовать для диагностики этого заболева¬ния при патологоанатомическом исследовании следующие признаки: дилатацию обоих желудочков, увеличение массы сердца свыше 350 г при отсутствии данных в пользу ИБС, пороков сердца и других забо¬леваний сердечно-сосудистой системы. I. Benjamin с соавторами (1981) рекомендует включить в число обязательных критериев диагностики наличие клинических проявлений застойной сердечной недостаточ-нос¬ти. Диагноз уточняется после микроскопического исследования.
Патогистологическое заключение при ДКМП представляет под¬час определенные трудности. Это обу-словлено неспецифичностью ее структурного субстрата, что соответствует представлению о ДКМП как исходе поражения сократительного миокарда в результате воздей¬ствия целого ряда различных этиологических факто-ров.
В связи с отсутствием патогномоничных для ДКМП морфологи¬ческих изменений в миокарде диагноз этого заболевания при микро¬скопическом исследовании обычно ставится методом исключения дру¬гих причин гипертрофии и дистрофии кардиомиоцитов, в частности, специфических заболеваний сердечной мышцы, и с учетом данных клинико-инструментального обследования (Н. Р. Палеев и В. А. Одинокова, 1986; Е. Olsen, 1982; A. Rose с соавт., 1984, и др.). При этом в части случаев начальных клинических проявлений ДКМП патологи¬ческие изменения в миокарде могут быть весьма скудными и иметь очаговый характер, что затрудняет их выяв-ление (Е. Olsen, 1978, и др.).
Широкое распространение в последние годы метода ЭМБ, пред¬ложенного S. Sakakibara и S. Коппо (1962), позволяет прижизненно изучать морфологические изменения при различных заболеваниях миокарда и расширяет возможности их диагностики. С тех пор пред¬принимались многочисленные попытки разработать информативные положительные патогистологические критерии ДКМП. Как показы¬вает накопленный опыт, для повышения диагностической ценности качественно неспецифичных морфологических признаков этого забо¬левания перспективным представляется комплексный подход с уче¬том количественной оценки выраженности отдельных признаков.
Структурный анализ некропсийного и биопсийного материала позволил нам (В. П. Терещенко и Е. Н. Амосова, 1987) выделить комплекс критериев патогистологического диагноза ДКМП, исклю¬чая стадию ее док-линических проявлений. К ним относятся:
1. Распространенная, свыше 30% площади среза, необратимая альтерация миокарда, преимущественно путем гидропической дистрофии, с заместительным склерозом при относительно ма¬лой выраженности компен-саторной гипертрофии и отсутствии экссудативных и пролиферативных проявлений активной воспа¬лительной реакции.
Предусматривая исключение других факторов (коронарогенных, воспалительных и прочих), способных вызывать повреж¬дение кардиомиоцитов, этот признак содержит важный количе¬ственный критерий распростра-ненности и глубины дистрофи¬ческих изменений в миокарде, характерных для ДКМП, и под¬черкивает прису-щую этому заболеванию несостоятельность ком¬пенсаторной гипертрофии.
2. Атрофия свыше 50% жизнеспособных клеток сократительного миокарда.
Как известно, число кардиомиоцитов в состоянии атрофии за¬кономерно возрастает с увеличением дли-тельности патологичес¬кого процесса. В то же время, как показали наши наблюдения, распространенная атрофия этих клеток у обследованных паци¬ентов определялась при относительно непродолжительной дав¬ности заболе-вания — в среднем 3,9±0,7 года. Ее отличительной особенностью при ДКМП служит также повсеместность и выявляемость в различных отделах миокарда, тогда как при его пато¬логии коронарогенного происхождения ат-рофия располагается мозаично, преимущественно в участках поражения интрамураль¬ного русла, а при неревма-тическом миокардите вне зависимости от генеза она практически не встречается.
3. Полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного мио¬карда с индукцией образования в них ядрышкового аппарата. Эти изменения как признаки регенераторных процессов в по¬врежденном миокарде при его поражении известной этиологии (коронарогенной, воспалительной и др.) отмечаются, как прави¬ло, при вос-становлении поврежденных клеток (Ю. С. Чечулин, 1975), то есть локально. У обследованных нами больных ДКМП эти изменения выявлены как в гипертрофированных кардиоми¬оцитах, так и в неизмененных по объему и атрофированных клетках сократительного миокарда, что позволяет предположить универсальность поражения ядерного аппарата при этом заболе¬вании.
4. Кальцификация матрикса митохондрий.
В отличие от патологических процессов в миокарде известной этиологии, депозиты солей кальция в матриксе митохондрий при ДКМП занимают всю площадь этих органелл, а не откладыва¬ются в виде отдельных гранул. Особенностью кальцификации митохондрий у таких больных является также ее диффузный характер в отличие от других заболеваний миокарда, при кото¬рых отдельные очаги отложения солей кальция встречаются со¬ответственно локальному повреждению кардиомиоцитов.
5. Разрывы нексусов.
Разрывы нексусов при ДКМП отличаются распространеннос¬тью и повсеместной выявляемостью в раз-личных отделах серд¬ца, что в сочетании с другими диагностическими признаками этого заболевания не свойст-венно поражению миокарда иного генеза.
Хотя все перечисленные признаки обладают высокой чувстви¬тельностью — соответственно 100, 93,2, 94,9, 81,4 и 96,6%, следует подчеркнуть, что каждый из них в отдельности не является строго специфичным для ДКМП, характеризуя глубину и этапность по¬вреждения миокарда. В то же время учет этих признаков, вклю¬чающих количественные характеристики, в их совокупности позволяет повысить диагностическую ценность патогистологического исследова¬ния при этом заболевании, что особенно важно при анализе данных ЭМБ.
Как показали паши биопсийные наблюдения, в 90,9% случаев ДКМП определялись первый и не менее трех из четырех остальных признаков, что может служить основанием для прижизненного распоз¬навания забо-левания с высокой степенью вероятности. При этом отсут¬ствие гистологических маркеров заболеваний миокар-да известной эти¬ологии и наличие характерных данных клиники и инструментального обследования позволяют заключить, что морфологические изменения в миокарде соответствуют клиническому диагнозу ДКМП.
