Клапанный стеноз устья аорты.

. В части случаев эпицентр сис¬толического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускульта¬тивную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний оди¬наково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, призна¬ки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пуль¬са, ослабление А2, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и призна¬ков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгеногра¬фии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде “петушиного гребня”. Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнару¬жение градиента систолического давления на уровне клапана при доп¬плерэхокардиографии и катетеризации сердца.
Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, харак¬терная форма кри-вой сфигмограммы и более позднее возникнове¬ние систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ (см. выше), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аорталь-ная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока (Р. Shah, 1986). Уточнить ди¬агноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследова¬ние, позволяющие определить локализацию и характер (фик-си¬рованный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.