Как показывают результаты многочисленных исследований, систолическая функция сердца в большин-стве случаев ГКМП сохра¬нена, о чем свидетельствуют неизмененные величины сердечного выброса и систоли-ческого давления в аорте. Лишь изредка, в терми¬нальной стадии заболевания, развивается нарушение опорож-нения левого желудочка, сопровождающееся снижением его выброса, ФВ и дилатацией полости.
Увеличение уровней ФВ, изоволюмических индексов сокра¬тимости и скорости изгнания крови из лево-го желудочка у боль¬шей части больных ГКМП до недавнего времени рассматривали как результат повышения инотропного состояния миокарда вслед¬ствие его морфофункционально-состоятельной гипертрофии. До¬казательством повышения сократимости при обструктивной фор¬ме заболевания принято считать также увели-чение градиента сис¬толического давления после введения симпатомиметических аген¬тов или снижения предна-грузки и постнагрузки. Концепция ги¬перконтрактильности до последнего времени использовалась для объясне-ния механизма образования динамического градиента дав¬ления в полости левого желудочка (см. ниже) и обос-нования целе¬сообразности примененияадреноблокаторов, обладающих от¬рицательным инотропным дейст-вием.
Однако если рассматривать систолическую функцию левого желудочка с учетом его постнагрузки, то увеличение сократимости миокарда у больных ГКМП представляется далеко не столь очевид¬ным. Характерные для этого заболевания утолщение стенок желу¬дочка и уменьшение объема его полости приводят к уменьшению его систолического стеночного напряжения, и тем самым, значительно снижают постнагрузку и облегчают сис-толическое опорожнение. При этом увеличение ФВ и изоволюмических индексов сократимости, которые, как известно, находятся в обратной зависимости от пост¬нагрузки, строго говоря, свидетельствует не о повышении инотроп¬ного состояния миокарда, а о гипердинамическом характере его со¬кращения в условиях сниженной по-стнагрузки.
Для углубленной оценки сократительной способности миокардаУ. Hirota с соавторами (1982) и Н. Pouleur с соавт (1983) был проведен анализ зависимости “сила—скорость—длина” (<7^ — ФВ — КСО) при не-обструктивной ГКМП. Значительное умень¬шение по сравнению со здоровыми наклона прямой зависимости “сила-длина” (соответственно 2,18 и 5,33; Р < 0,01) и увеличение наклона прямой зависимости “сила—скорость” (-0,14 и -0,11; Р < 0,01; рис. 13), полученных с помощью линейной регрессии, указывают на снижение инотроп-ного состояния миокарда таких больных. Об этом свидетельствует и обнаруженное Y. Hirota с соавторами (1982) снижение работы левого желудочка на единицу его массы при неизмененном уровне преднагрузки.
Использование магнитной резонансной томографии выявило гетерогенность функции левого желудочка у больных ГКМП с суще¬ственным уменьшением циркулярного укорочения перегородочных, передних и задних сегментов левого желудочка и продольного уко¬рочения базальной части межжелудочковой перегородки, что, воз¬можно, связано с неравномерностью распределения зон хаотичного расположения мышечных волокон и ин-терстициального фиброза в миокарде (С. Kramer с соавт., 1994). Снижение сократительной ак¬тивности гипер-трофированных участков левого желудочка с низким стеночным напряжением с помощью этого метода отметил также R.Beyar (1995).
Рис. 13. Зависимость “сила-скорость” (КС — ФВ) у больных ГКМП без обструк¬ции и здоровых (по Н. Pouleur с соавт.,1983).
Полученные данные позволяют предположить, что развитие гипертрофии миокарда при ГКМП пред-ставляет собой компенса¬торный процесс, направленный на поддержание адекватной систо¬лической функции левого желудочка, сократимость которого сни¬жена из-за генетической неполноценности сократительных бел¬ков, путем уменьшения постнагрузки. Таким образом, гипертро¬фия левого желудочка развивается как “гипер-трофия поврежде¬ния”.
