Оперативное лечение ГКМП путем вентрикуломиотомии и (или) миэктомии, как и тера-пияадреноблокаторами, применяется с начала 60-х годов. Впервые внимание хирургов к этому заболе¬ванию привлек Е. Brock (1957). Первая успешная операция — чрезаортальная вентрикуломиотомия была произведена М. Cleland и Е. Bentall в 1958 г., и этот больной прожил после операции 25 лет. В 1961 г. A. Morrow и D. Brock-enbrough сообщили о двух боль¬ных ГКМП, у которых септальная миэктомия привела к значи¬тельному клиниче-скому улучшению и снижению градиента давле¬ния в выносящем тракте левого желудочка. Достигнутый эф-фект, по аналогии с хирургическим лечением стеноза привратника, ис¬следователи отнесли за счет механическо-го рассечения подклапан¬ного мышечного кольца, напоминающего сфинктер. Хотя в после¬дующем многочис-ленные данные ЭхоКГ опровергли эту концеп¬цию, оперативная коррекция получила широкое распространение в большинстве крупных кардиохирургических центрах мира.
В 70-х годах, показания к хирургическому лечению патологи¬ческой гипертрофии были относительно широкими и включали все случаи обструктивной ГКМП, даже асимптоматичные, что пре¬следовало цель пре-дотвратить внезапную смерть. После того как было доказано, что систолическая дисфункция левого желудочка не является единственным и основным патофизиологическим ме¬ханизмом нарушения кардиогемодинамики при этом заболевании, а оперативное лечение не оказывает влияния на внезапную смерть (A. Adelman с соавт., 1972; A. Taijk с соавт., 1974), показания к нему сузились. В настоящее время оно рекомендуется больным с выражен-ной клинической симптоматикой заболевания и ограниче¬нием функционального состояния, соответствующим III-IV клас¬су NYHA, несмотря на активную медикаментозную терапию, при градиенте систолического давления в выносящем тракте левого же¬лудочка в покое свыше 50 мм рт.ст, и при наличии на ЭхоКГ и АКГ увеличения сосочковых мышц и значительной гипотрофии верхней или средней части межжелудочковой перегородки (С. Mclntosh и В. Maron, 1988; A. Millaire с соавт., 1995).
Учитывая отсутствие неопровержимых доказательств, что хирургихеское лечение продлевает жизнь, а также его риск, оно не показано асимптоматичным больным или в случаях умеренной выраженности симптомов даже при значительном внутрижелудоч¬ковом градиенте давления. Нерешенным остается вопрос о показа¬ниях к операции при латентной обструкции.
Методы хирургического лечения обструктивной ГКМП, или так называемого мышечного субаорталь-ного стеноза, включают чрезаортальную вентрикуломиотомию, миэктомию через аортальный, желудочковый или предсердный доступы, а также протезирова¬ние митрального клапана.
Чрезаортальная вентрикуломиотомия по методике W. Bigelow с соавторами (1966) проводится путем рассечения через аорталь¬ный доступ патологического утолщения миокарда по линии ко¬миссуры между правой и левой коронарными створками аорталь¬ного клапана. Разрез углубляется путем разделения мышечных волокон пальцем до появления ощущения более мягкого мышеч¬ного слоя под плотной (“резиновой”) тканью. В боль-шинстве слу¬чаев глубина разреза составляет 1-1,5 см, а длина — 2-3 см. Дос¬таточная глубина разреза обеспечи-вает ретракцию его краев с об¬разованием углубления U-образной формы и полное разделение патологических мышечных волокон.
Возможные осложнения, непосредственно связанные с операци¬ей, включают перфорацию межжелу-дочковой перегородки с возник¬новением небольшого лево-правого шунта, повреждение при продол¬жении раз-реза правой коронарной створки аортального клапана с развитием его недостаточности (в 9-11%), требующей в отдельных случаях имплантации протеза клапана, а также нарушения проводи¬мости. Полная атриовентрику-лярная блокада встречается у 5-10% больных и обычно носит преходящий характер (В. Heric с соавт., 1995). Чаще приходится сталкиваться с блокадой левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви (в 50-80%) из-за их пересечения.
По мнению W. Bigelow и соавторов (1974), успех операции в значительной мере зависит от выбора оп-тимального места, глуби¬ны и длины разреза мышечной ткани.
В 1960 г. A. Morrow начал сочетать вентрикуломиотомию из аортального доступа с миэктомией, и эта методика завоевала в последующем наиболее широкое признание среди хирургов. Сущ¬ность операции состоит в иссечении небольшой полоски ткани из основания межжелудочковой перегородки (обычно от 2 до 5 г) из двух параллельных разрезов длиной около 4 см. Первый разрез выполняют по направлению к верхушке, начиная от основания правой коронарной створки аортального клапана на 2-3 см правее комиссуры между правой и левой створками, а второй — примерно на 1 см правее. Глубина разрезов в наиболее толстой части межже¬лудочковой перегородки составляет в среднем 1,5 мм, так, чтобы толщина перегородки оставалась около 1 см. При необхо-димости разрез углубляют путем тупого разделения мышечных волокон. В результате в области межжелудочко-вой перегородки образуется канал прямоугольной формы (A. Morrow с соавт., 1975).
В последние годы для предотвращения блокады левой ножки пучка Гиса, являющейся частым ослож-нением операции по A. Morrow, и эксцентрического систолического движения передней створки митрального клапана кпереди в послеоперационном перио¬де вентрикуломиотомия производится под правой коронарной створ¬кой аортального клапана (W. Williams с соавт., 1987 ) с иссечением мышцы из передней части межжелу-дочковой перегородки.
По данным некоторых авторов (Т. Agnew с соавт., 1977, и др.), более эффективной является миэктомия из комбинированного дос¬тупа через аорту и левый желудочек, который позволяет произвести иссечение мы-шечной ткани, вдающейся в выносящий тракт желу¬дочка. непосредственно под контролем зрения. Это позволя-ет также уменьшить риск повреждения митрального и аортального клапанов, пучка Гиса и перфорации межже-лудочковой перегородки. Недостат¬ком чрезжелудочкового доступа является возможность развития тако¬го позд-него осложнения, как аневризма левого желудочка (в 3-7%), ко¬торая у части больных требует иссечения.
Для повышения эффективности хирургической коррекции пос¬ле выполнения трансаортальной септаль-ной миэктомии по A. Morrow целесообразно интраоперационно измерять внутрижелудочковый градиент давле-ния. В случаях его недостаточного уменьшения и со¬хранения свыше 30 мм рт.ст, в покое или более 50 мм рт.ст, после провокации дополнительно проводится миотомия по W. Bigelow книзу от комиссуры между левой и пра-вой коронарными створками аортального клапана, или иссекаются участки гипертрофированного миокарда в области боковой стенки левого желудочка и утол¬щенный эндокард в выносящем тракте желудочка.
Показана эффективность сочетания миэктомии с мобилизаци¬ей и частичным иссечением папиллярных мышц, ответственных за систолическое движение створок митрального клапана кпереди (B.Messmer, 1994; F. Schoendube с соавт., 1994).
Другие методы хирургической коррекции нарушения геомет¬рии левого желудочка, как, например, пла-стика его выносящего тракта с помощью кондуита с искусственым клапаном (Е. Dembitsky с со¬авт., 1976), из-за значительной технической сложности и отсут¬ствия преимуществ в отношении клинического эффекта не полу¬чили дальнейшего распространения.
Ранние осложнения септальной миэктомии аналогичны миотомии по W. Bigelow. Сразу после операции возможно также раз¬витие инфаркта миокарда в области межжелудочковой перегород¬ки (примерно в 6% случа-ев), что, вероятно, обусловлено повреж¬дением ее кровоснабжения при атипичном расположении артерий или их исходном стенозировании.
У 20-25% больных с обструктивной ГКМП, при наличии показаний к хирургическому лечению, наблю-дается значительный кальциноз митрального клапана, что усугубляет выраженность мит¬ральной регургитации, связанной с внутрижелудочковой обструк¬цией, присущей всем таким больным. В подобных случаях повы¬шение общего периферического сосудистого сопротивления при проведении пробы с внутривенным введением ангио-тензина или мезатона, которое приводит к резкому снижению внутрижелудоч¬кового градиента давления, не со-провождается уменьшением об¬ратного тока на митральном клапане или даже вызывает его уве¬личение. У этих больных вентрикуломиэктомию необходимо соче¬тать с протезированием митрального клапана с использовани-ем низкопрофильного протеза. Риск, связанный с операцией, значи¬тельно выше, чем при изолированной миэк-томии или протезирова¬нии клапана у других категорий больных с митральной недоста¬точностью. Миэктомии отдают предпочтение при распространен¬ной гипертрофии межжелудочковой перегородки. В этих случаях она чаще обеспечивает адекватную коррекцию патологии и полу¬чение хорошего клинического эффекта операции.
Хирургическая летальность в настоящее время составляет около 5%, а в ряде центров даже 1% (С. Seller с соавт., 1991; J. Ten Berg с соавт., 1994; Н. Schulte с соавт., 1995), что сопоставимо с ле¬тальностью при медика-ментозной терапии — в среднем 2-5% в год. Основной причиной смерти оперированных больных являет¬ся фиб-рилляция желудочков, в части случаев спровоцированная развитием инфаркта миокарда, реже нарастание сер-дечной недо¬статочности в связи с пароксизмами мерцательной аритмии или неудачной коррекцией патологии и тяжелые тромбоэмболии.
Гибель в отдаленный послеоперационный период отмечается преимущественно в случаях неудовлетво-рительной хирургической коррекции. Смерть чаще всего наступает внезапно в результате же¬лудочковых арит-мий и реже — от прогрессирующей сердечной недо¬статочности. Эффективность хирургического лечения уменьшается у больных старше 40 лет и при наличии резко выраженной гипертро¬фии левого желудочка (тол-щина миокарда свыше 30 мм). Неблагоп¬риятное влияние на ближайшие и отдаленные результаты операции ока-зывают также пароксизмальная мерцательная аритмия и увели¬чение кардиоторакального индекса (F. Jault с со-авт., 1996).
В 1973 г. D. Cooley предложил использовать для устранения внутрижелудочкового градиента давления у больных обструктивной ГКМП протезирование митрального клапана. Полученные положи¬тельные результаты — полное исчезновение градиента во всех случа¬ях — подтверждают важную роль систолического движения створок митрального клапана кпереди в создании препятствия изгнанию кро¬ви из левого желудочка.
Существенными недостатками протезирования митрального клапана как метода оперативного лечения мышечного субаортального стеноза являются еще большее уменьшение полости левого же¬лудочка, опасность развития систолического движения кпереди пе¬редней створки биологического протеза, находящегося вблизи вы¬носящего тракта, а также повышенный риск поздних тромбоэмболий, связанных с имплантированным проте-зом, и его дисфункции. Учи¬тывая это, а также эффективность вентрикуломиотомии (миэкто¬мии), рассечение межжелудочковой перегородки является операци¬ей выбора у большинства больных. Протезированию митраль-ного клапана целесообразно отдавать предпочтение в случаях обструктивной ГКМП, когда оперативное вмеша-тельство показано, но вы¬полнение миэктомии трансаортальным доступом затруднено, как, например, при мезо-вентрикулярной обструкции при относительно небольшом, менее 20 мм, утолщении межжелудочковой перего¬родки из-за повышенной опасности ее перфорации, а также у боль¬ных с неудовлетворительными результатами предшествовавшей миэктомии, то есть при сохранении значительного внутрижелу¬дочкового градиента давле-ния. Протезирование митрального кла¬пана у больных ГКМП в целях ликвидации обструкции произво¬дится также в случаях значительной митральной регургитации из-за сопутствующей первичной патологии митрально-го клапана. Установлено, что более или менее выраженное увеличение площа¬ди створок и аномальное прикреп-ление папиллярных мышц встре¬чаются у 60% больных ГКМП (В. Maron с соавт., 1987). D. Cooley (1974) счита-ет, что протезирование митрального клапана имеет преимущества перед миотомией также при наличии блокады пра¬вой ножки пучка Гиса (из-за опасности повреждения при рассече¬нии межжелудочковой перегородки левой ножки с развитием пол¬ной атриовентрикулярной блокады) и у больных со значительны¬ми нарушениями гемо-динамики, особенно в пожилом возрасте, когда особенно важно обеспечить полную ликвидацию препятствия изгнанию крови из левого желудочка.
У больных с терминальной застойной сердечной недостаточно¬стью производится трансплантация серд-ца.
J. Isner и соавторы (1984) показали возможность септальной миотомии и миэктомии с помощью аргоно-вого лазера с длиной волны 454-514 нм при мощности 1,5 Вт и экспозиции 4 мин. Через аорталь¬ный доступ под контролем зрения лучом лазера, направленным на эндокардиальную поверхность межжелудочковой перегород-ки, про¬изводят несколько разрезов в ее утолщенной базальной части. Погло¬щенная миоглобином световая энер-гия излучения превращается в теп¬ловую, которая вызывает местное термическое повреждение и испа¬рение мы-шечной ткани. По мнению исследователей, преимуществом лазерной фототерапии перед общепринятым иссе-чением миокарда межжелудочковой перегородки является возможность ее проведения на работающем сердце при залитом кровью операционном поле. Весьма перспективным является и чрезартериальный доступ луча ла-зера с подведением его через оптическое волокно к межжелудочковой пере¬городке без вскрытия грудной клет-ки, что было успешно продемон¬стрировано авторами в эксперименте на собаках. Подобный подход не получил пока, однако, широкого распространения в клинике.
В качестве альтернативы миэктомии изучается эффективность локальной катетерной деструкции гипер-трофированной части меж¬желудочковой перегородки путем селективного внутрикоронарного введения чистого спирта, вызывающего ограниченный инфаркт пе¬регородки (U. Sigwart с соавт., 1995). Показано, что операция обеспе¬чивала стойкой снижение субаортального градиента давления и сим¬птоматическое улучшение более чем в 90% случаев. Летальность со¬ставляет около 2-5%. Распространенными осложнениями являют¬ся возникнове-ние полной атриовентрикулярной блокады, требую¬щей временной ЭКС у 20-30% больных и постоянной — у 7-10%, а также различных нарушений ритма, связанных с инфарктом миокар¬да (С. Knight с соавт., 1997; Е. Wigle, 1998, устное сообщение).
Как показывает большой опыт оперативного лечения обструк¬тивной ГКМП, хирургическое рассечение или иссечение утолщен¬ного базального сегмента межжелудочковой перегородки оказывает более или менее выраженное корригирующее влияние на все пато¬физиологические механизмы нарушений гемодинамики, свой-ствен¬ные этому заболеванию. Приводя к уменьшению толщины межже¬лудочковой перегородки и расширению выносящего тракта левого желудочка, площадь поперечного сечения которого увеличивается в 1,5-2 раза, оно способствует нормализации изгнания крови: ее поток приобретает направление, параллельное створкам мит-рального кла¬пана, а экскурсия папиллярных мышц уменьшается (S. Nakatani с со¬авт., 1996). В результате у по-давляющего большинства больных (90% и более) сразу после операции исчезает или значительно уменьшает¬ся систолическое движение створок митрального клапана кпереди и связанные с ним градиент систолического давления в выносящем тракте левого желудочка и митральная регургитация. Более чем в 50% случаев заметно снижается конечно-диастолическое давление в ле¬вом желудочке, вплоть до его нормализации (В. Maron с со-авт., 1987; В. Heric с соавт., 1995; R. Roberts и Е. Stinson, 1996).
Механизмы положительного гемодинамического и клиническо¬го эффекта миэктомии не вполне ясны. Вероятно, определенную роль играют устранение препятствия изгнанию крови из желудоч¬ка в систолу, увели-чение податливости его камеры благодаря умень¬шению систолической перегрузки и ликвидация митральной недо¬статочности. Показатели сократительной функции при этом, как правило, не изменяются. Исчезновение обратного тока на митраль¬ном клапане и снижение давления в левом предсердии способству¬ют уменьшению его размеров и подверженности мерцательной арит¬мии, поэтому таким больным миэктомия особенно показана. В по¬здние сроки после операции у части пациентов наблюдается умень¬шение выраженности гипертрофии зад-ней стенки левого желудоч¬ка, по-видимому, связанное с устранением его перегрузки сопро¬тивлением. Все эти факторы обуславливают достижение значи¬тельного и стойкого симптоматического улучшения у большинства оперированных больных (рис. 32).
Основной причиной остаточного внутрижелудочкового гра¬диента давления является неадекватная по объему удаленного ми¬окарда вентрикуломиэктомия и вследствие этого недостаточное уве¬личение поперечного сечения выносящего тракта левого желудоч¬ка. Определенную роль играет также эксцентричность расположе¬ния иссеченной полоски ткани по отношению к середине межже¬лудочковой перегородки (Р. Spirito с соавт., 1984).
При прочих равных условиях наилучшие результаты хирурги¬ческого лечения достигаются у больных с наименее распространен¬ной гипертрофией левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ (E.Wigle с соавт., 1985).
Клинический эффект успешной хирургической коррекции внутрижелудочковой обструкции весьма по-казателен. Так, напри¬мер, по данным Р. Williams и соавторов (1987), число больных I класса NYHA после миэк-томии достигало 65% за счет значитель¬ного уменьшения количества больных III и IV классов (соответ¬ственно, с 55 до 5% и с 10% до 0).
По данным М. Beahrs и соавторов (1983), функциональное состояние улучшилось на I или более клас-сов NYHA у 81% выпи¬савшихся после операции больных. Согласно наблюдениям В. Losse и соавторов (1987), в нерандомизированных группах больных об¬структивной ГКМП улучшение функционального состояния на про¬тяжении 1 года наблюдения имело место у 94% оперированных и лишь у 41% пациентов, получавших достаточ-но высокие дозы верапамила. Необходимо подчеркнуть стойкость достигнутого в результате хирургического лечения клинического эффекта при дли¬тельном — более 10 лет — наблюдении. Например, I-II класс NYHA от-мечался у 94% больных, оперированных В. Heric и соавторами (1995). Сохранявшиеся у этих пациентов сим-птомы были в основ¬ном связаны с нарушениями ритма.
Рис. 32. Механизмы положительного гемодинамического и клинического эф¬фекта миэктомии у боль-ных обструктивной ГКМП. — уменьшение, — увеличение, МЖП — межжелудочковая перегородка, Рлп _ давление в левом предсердии, ЛЖ — левый желудочек, КДД — конечно-диастолическое давление
Объективным критерием достигнутого в результате операции симптоматического улучшения являются увеличение физической работоспособности и потребления кислорода на завершающем эта¬пе нагрузочного тес-та, что отмечается в 89-94% случаев (В. Losse с соавт., 1987; R. Cannon с соавт., 1989). Оно сопровождается су-щественным приростом сердечного индекса и снижением давле¬ния в левом предсердии на последней ступени пробы, что отража¬ет повышение насосной функции в результате ликвидации внутри¬желудочковой обструкции и, возможно, возросшей диастоличес¬кой податливости левого желудочка.
В целом, симптоматическое улучшение и положительные из¬менения гемодинамики в результате хирур-гической коррекции внут¬рижелудочковой обструкции по своей выраженности и стойкости существенно превы-шают эффект любой медикаментозной терапии таких больных.
Как показывают данные актуарного анализа, 5-летняя выжива¬емость оперированных больных составля-ет 93% при операционной летальности 1,6% (Р. Williams с соавт., 1987), а 10-летняя — 71-88%, включая 11% операционной летальности. Этому соответствует еже¬годная летальность, связанная с основным заболеванием, включая случаи смерти в ранний послеоперационный период — 2-3%, а ис¬ключая операционную летальность — 1-2% (L. Cohn с соавт., 1992; Н. Schulte с соавт., 1993; R. Robins и Е. Stinson, 1996). Последние циф¬ры суще-ственно ниже, чем у больных с обструктивной ГКМП, полу¬чавших медикаментозную терапию, ежегодная ле-тальность которых составляет около 4% (Р. Shah с соавт., 1974, и др.). Как показали ре¬зультаты четырехлетних наблюдений этих авторов, летальность опе¬рированных больных составила 6% и была значительно ниже, чем в нерандомизированной группе пациентов, лечившихся пропраноло¬лом, — 16%. В 1991 г.С. Seller и соавторы показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по срав¬нению с 67% в группе лечившихся медикаментозно. Следует отме¬тить, однако, что сложность обеспечения рандомизации в сравнивае¬мых группах больных заставляет относиться к результатам приве¬денных исследований с известной осторожно-стью и не спешить с выводом о положительном влиянии хирургического лечения ГКМП на отдаленный про-гноз.
Основными причинами поздней летальности оперированных больных являются внезапная смерть и за-стойная сердечная недоста¬точность, которые имели место, соответственно, у 11 и 14% больных, наблюдавшихся М. Beahrs с соавторами (1983) в течение 13 лет.
Следует отметить, что хирургическая коррекция, будучи методом выбора у больных с обструктивной ГКМП с тяжелыми клиничес¬кими проявлениями, не предотвращает возникновение фатальных желудочковых аритмий и внезапной смерти в позднем послеопера¬ционном периоде даже при полной ликвидации внутрижелу-дочко¬вого градиента давления и отличном симптоматическом эффекте. Это обусловлено, по-видимому, распро-страненностью патологичес¬кого процесса в миокарде левого желудочка и сохранением других патогенетиче-ских факторов, таких как диастолическая дисфунк¬ция и ишемия, которые определяют тяжесть течения заболе-вания.
Поскольку подверженность оперированных пациентов нару¬шениям ритма, включая больных с прекрас-ными клиническими и гемодинамическими результатами операции, не уменьшается при их дальнейшем веде-нии, для предотвращения внезапной смерти необходимо уделять большое внимание своевременному выявле¬нию и активному лечению аритмий.
Симптоматичные пациенты нуждаются в продолжении соответ¬ствующей медикаментозной тера-пииадреноблокаторами, блокато¬рами кальциевых каналов и, по показаниям, другими препаратами.
