ГКМП с преимущественным поражением правого желудоч¬ка

Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается отно¬сительно часто, но его проявления обычно значительно менее вы¬ражены, чем признаки поражения левого желудочка. В литерату¬ре описаны лишь единичные случаи преимущественного пораже¬ния правого желудочка (J.Goodwin, 1961; A.Adelnian, 1969). В большинстве из них отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis или препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, ана¬логичное мезовентрикулярной обструкции левого желудочка. Уве¬личение массы правого желудочка и уменьшение его объема вызы¬вают снижение диастолической податливости желудочка и нару¬шение его наполнения. Это приводит к повышению конечно-диас¬толического давления, увеличению амплитуды волны “а” на фле¬бограмме, усугубляющемуся на вдохе, и появлению правожелу¬дочкового пресистолического ритма галопа.
Клинические проявления правожелудочковой обструкции включают систолический шум изгнания с максимумом, в зависимо¬сти от уровня препятствия, над легочной артерией или в III-IV меж¬реберье слева у гру-дины. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и правого предсер¬дия. Уточнить диагноз можно лишь с помощью катетеризации серд¬ца, при которой определяется гради-ент систолического давления в выносящем тракте правого желудочка. Как и в случае “классической” левожелу-дочковой формы заболевания, отличить динамическую об¬струкцию от “облитерации” полости правого желу-дочка позволяет концепция “давления в тракте притока” E.Wigle и соавторов (1985).
В связи с тем, что эта форма ГКМП встречается редко, критерии ее диагностики и клиническое течение изучены недостаточно.