Фибропластический париетальный эндокардит (эндомио-кардиальная болезнь) Леффлера

Это весьма редкое заболевание встречается в умеренных широ¬тах и поражает чаще лиц среднего воз-раста мужского пола.
Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокар¬дита Леффлера неизвестна. Высказыва-лось предположение о его свя¬зи с различными инфекционными агентами, главным образом пара¬зитарными, которые вызывают возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.
Ключевая роль в патогенезе повреждения сердца принадлежит эозинофилам, которые, будучи морфо-логически и функционально неполноценными, легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, по-крытых иммуноглобулинами G и C3 комплемента. Осво¬бождающиеся при этом катионные белки вызывают по-вреждение эндокарда. В большом количестве эозинофилы накапливаются в миокарде, где путем экзоцитоза вы-деляют содержимое своих гра¬нул, оказывающее кардиоцитотоксический эффект (Р. Felice с со¬авт., 1993). Кати-онные белки этих клеток обладают также прокоа¬гулянтным действием. Поскольку роль эозинофилов в развитии вос¬палительной реакции в мио- и эндокарде таких больных в настоя¬щее время твердо установлена, фибропла-стический эндокардит Леф¬флера можно рассматривать как результат заболевания системы крови невыясненной этиологии. При этом возникновение поражения серд¬ца зависит не от общего количества циркулирующих эози-нофилов, а от числа активированных клеток, подвергшихся вакуолизации и дегрануляции. Последние должны составлять не менее 15% всех циркулирующих эозинофилов (Е. Olsen, 1990). Сама по себе эози¬нофилия, даже выраженная (более 10 000 в 1 мм3) и стойкая, не оказывает повреждающего действия на эндо- и миокард.