Согласно теории обструкции, субаортальный градиент давле¬ния у больных ГКМП обусловлен систолическим движением кпе¬реди и соприкосновением с межжелудочковой перегородкой од¬ной или обеих створок митрального клапана, что приводит к обра¬зованию анатомического и механического препятствия (обструк¬ции) изгнанию крови. Доказательствами существования при ГКМП истинной обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желу¬дочка могут служить следующие факты.
1. Повышение систолического давления во всех участках ле¬вого желудочка проксимальнее места пре-пятствия, в том числе на путях притока, аналогично клапанному стенозу устья аорты. При этом перемещение катетеров, посредством которых произ¬водится измерение давления, не приводит к изменению его ве¬личин. Проксимальнее места обструкции можно установить не¬сколько катетеров, которые будут регистрировать оди-наково по¬вышенные уровни давления. В систолу из их просвета свободно вытекает кровь, что свидетельствует о том, что дистальный ко¬нец этих катетеров находится в наполненной кровью полости левого желудочка с высо-ким давлением (J. Ross с соавт., 1966; Е. Wigle с соавт., 1985).
2. Удлинение периода изгнания левого желудочка. Увеличе¬ние продолжительности этого периода у больных обструктивной ГКМП при его неизмененном уровне в случаях необструктивной формы этого заболе-вания убедительно демонстрируют данные ФКГ, ЭхоКГ аортального клапана (J. Gardin соавт., 1985), допплер-КГ (T.Cogswell с соавт., 1987), радионуклидной АКГ и непос¬редственной регистрации давления в левом желу-дочке (В. Maron с соавт., 1985). Следует подчеркнуть, что удлинение из¬гнания крови из левого желудочка у больных с субаортальным гра¬диентом давления отмечается несмотря на сопутствующую мит¬ральную регурги-тацию, способствующую, как известно, укороче¬нию этого периода. При этом степень удлинения периода изгна¬ния находится в прямой зависимости от величины градиента сис¬толического давления в выносящем тракте же-лудочка (E.Wigle с соавт., 1985). Аналогичная закономерность отмечается при кла¬панном стенозе устья аорты. Зависимость продолжительности периода изгнания от наличия и выраженности обструкции, а так¬же длительно-сти митрально-септального контакта наблюдается как при сравнении больных ГКМП друг с другом, так и при изме¬нении величин субаортального градиента с помощью фармаколо¬гических проб и хирургического вмеша-тельства у одного и того же больного. Следует подчеркнуть, что удлинение изгнания кро¬ви из левого желудочка при обструктивной ГКМП не связано с ухудшением диастолического расслабления миокарда, так как оно отсут-ствует у больных с необструктивными формами этого забо¬левания, которым свойственно выраженное наруше-ние диастоли¬ческой функции миокарда.
3. Резкое замедление изгнания крови в середине систолы после возникновения митрально-септального контакта. Как по¬казывают результаты допплерКГ и электромагнитной флоуметрии, для больных ГКМП с гра-диентами систолического давле¬ния в выносящем тракте левого желудочка характерно резкое уменьшение ско-рости кровотока в аорте в середине систолы, чего не наблюдается при необструктивных формах этого забо¬левания и у здоровых лиц (рис. 19). Одновременно с замедлением кровотока в аорте регистрируется раннее час-тичное при¬крытие аортального клапана (рис. 20), значительное замедле¬ние опорожнения левого желудочка^ E.Glasgow с соавт., 1980) и движения кнутри его стенок (P.Pouleur с соавт., 1985). По¬добные изменения различ-ных параметров изгнания крови из левого желудочка обусловлены, по-видимому, внезапным воз¬никновением препятствия его опорожнению в результате контакта митральной створки с межжелудочковой перегородкой (P.Gardin с соавт., 1985).
Рис. 19. Изменение скорости кровотока в аорте по данным допплер-ЭхоКГ на протяжении сердечного цикла у больных обструктивной ГКМП, необструк¬тивной ГКМП и здоровых
Рис. 20. Связь изменения скорости кровотока в аорте по данным доплер-ЭхоКГ на протяжении сердечно-го цикла с систолическим движением створок мит¬рального клапана кпереди (а), митрально-септальным контак-том (б), час¬тичным средне-систолическим прикрытием аортального клапана (в), укоро¬чением поперечного раз-мера левого желудочка по данным ЭхоКГ (г) и мит¬ральной регургитацией у больного с обструктивной ГКМП. А2 — аортальный компонент II тона, 1 — поздний систолический кровоток
4. Изгнание значительной части ударного объема левого же¬лудочка в присутствии субаортального гра-диента давления. Как известно, опорожнение левого желудочка при обструктивной ГКМП в начале систолы происходит беспрепятственно и носит гипердинамический характер, что играет важную роль в возник¬новении систолического движения митрального клапана кпере¬ди. После установления митрально-септального контакта в сере¬дине систолы изгнание крови продолжается, о чем свидетель¬ствует дальнейшее уменьшение полости левого желудочка и утол¬щение его задней стенки. При этом кровоток в восходящей аорте хотя и резко замедляется, но не прекращается и сохраняется до конца систолы (Е. Gardiner с соавт., 1985; см. рис. 20). Как показали результа-ты пяти различных методов исследования -рентгенконтрастной и радионуклидной АКГ, Эхо- и допплер-КГ и электромагнитной флоуметрии, в присутствии субаортального градиента давления левым желудочком изгоняет-ся в аорту и ле¬вое предсердие от 47 до 73% общего ударного объема крови или 40-70% от эффективного удар-ного объема (R. Bonow с соавт., 1984; В. Maron с соавт., 1985). Доля ударного объема, изгоняе¬мая левым желу-дочком против сопротивления, зависит от време¬ни возникновения митрально-септального контакта от начала систолы. Этим же определяются величина градиента давления, объем регургитации и степень удлинения перио-да изгнания (Е. Wigle с соавт., 1985). Сохранение кровотока в аорте на всем протяжении систолы обуславливает, по-видимому, повторное открытие аортального клапана в конце периода изгнания и нахо¬дит свое отражение на кривой артериального давления, приобре¬тающей специфическую форму “пика и купола” (см. ниже). Оба эти признака весьма характерны для ГКМП с обструкцией выно¬сящего тракта левого желудочка и не встречаются у больных с необструктивной формой этого заболевания.
5. Ишемия миокарда. У больных со значительными субаор¬тальными градиентами давления по сравне-нию с больными с не¬обструктивной ГКМП, как в покое, так и при нагрузочных тес¬тах с предсердной ЭКС, об-наруживается увеличение коронарно¬го кровотока и потребления кислорода миокардом. Это обуслов¬лено, по-видимому, возрастанием потребностей последнего в кис¬лороде вследствие повышения систолического давления и сте¬ночного напряжения левого желудочка. При увеличении ЧСС во время ЭКС у значительной части таких больных отмечаются признаки нарушения метаболизма миокарда, характерные для ишемии. После устранения градиента давления в результате хирургического лечения потребление кислорода миокардом и признаки ише-мии уменьшаются (R. Cannon с соавт., 1985).
6. Клиническое значение обструктивного субаортального rpaдиента давления. Как показали исследова-ния Е. Wigle с соавторами (1985), у больных ГКМП с субаортальными градиентами давления значительно чаще, чем при необструктивной форме этoго заболевания, отмечаются признаки выраженной сердечной недостаточ-ности III-IV класса NYHA (соответственно, в 46 и 12%), стенокардия (86 и 58%), а также грубый систолический шум над верхушкой (76 и 6%) и парадоксальное раздвоение II тона (28 и 5%). В то же время ряд авторов (D. Savage с соавт., 1979; D, Sugme с соавт., 1984) указывает на сходство клинических прояв¬лений, течения и про-гноза обструктивных и необструктивных форм этого заболевания. Так, 5-летняя выживаемость больных с об-струк¬тивной ГКМП составила 93% по сравнению с 88% у больных ГКМП без обструкции, и наличие последней не являлось незави¬симым фактором риска неблагоприятного исхода заболевания по данным многофакторного анализа (Y. Koga с соавт., 1984;
Н. Neuman с соавт., 1985). По-видимому, это обусловлено тем, что в патогенезе нарушений кардиоге-модинамики при ГКМП веду¬щая роль принадлежит изменениям диастолических свойств мио¬карда, которые не зависят от наличия или отсутствия обструкции выносящего тракта, а определяются степенью гипертрофии и мор¬фологическим субстратом заболевания.
7. Эффект хирургического лечения. Снижение систоличес¬кого давления в полости левого желудочка в результате успеш¬ной вентрикуломиэктомии сопровождается уменьшением потреб¬ления кислорода миокардом и улучшением метаболизма лакта¬та. Это способствует повышению физической работоспособнос¬ти и порогового уровня нагрузки, при котором развивается стенокардия (R. Cannon с соавт., 1985). Положительный гемо¬динамический эффект хирургического лечения обеспечивает до¬стижение значительного и стойкого симптома-тического улуч¬шения у 70-90% оперированных больных (М. Beahrs с соавт., 1983; N. Binet с соавт., 1983).
Таким образом, как видно из представленных данных, наличие субаортального градиента давления вы-зывает существенные изме¬нения кардиогемодинамики и клинического течения ГКМП. Это дает основания счи-тать, что по крайней мере у значительной части таких больных возникновение внутрижелудочкового градиента давления обусловлено развитием в середине систолы выраженного анатоми¬ческого сужения выносящего тракта желудочка вследствие систо¬лического движения одной или обеих митральных створок кпереди и их соприкос-новения с межжелудочковой перегородкой.
Кроме систолического движения створок митрального клапа¬на кпереди, истинная обструкция препятст-вие изгнанию крови из левого желудочка у отдельных больных ГКМП может быть связа¬на с локальной гипер-трофией миокарда межжелудочковой перего¬родки и свободных стенок левого желудочка на уровне папилляр¬ных мышц. При такой так называемой мезовентрикулярной об¬струкции, в отличие от субаортальной обструк-ции, обусловленной митрально-септальным контактом, повышенное систолическое дав¬ление в области верхуш-ки левого желудочка сочетается с нор¬мальным давлением в его выносящем тракте.
Описано сочетание мезовентрикулярной обструкции с инфарк¬том миокарда в области верхушки левого желудочка при неизменен¬ных проксимальных венечных артериях. Возможной причиной ин¬фаркта миокарда в этих случаях может быть предшествующая апи¬кальная гипертрофия, свойственная верхушечной форме ГКМП (S. Fighalli с соавт., 1987, и др.). Подобно субаортальной обструк¬ции, выраженность мезовентрикулярного пре-пятствия изгнанию кро¬ви из левого желудочка зависит от сократимости желудочка и его преднагрузки и пост-нагрузки, однако при этом отсутствует митраль¬ная регургитация.
У отдельных больных ГКМП описана динамическая обструк¬ция в выносящем тракте правого желудоч-ка, сопровождающаяся си¬столическим шумом, уменьшающемся на вдохе, то есть при увели¬чении наполнения правого желудочка (К. Ishikawa с соавт., 1983). Подобно субаортальному градиенту давления, градиент давле-ния в выносящем тракте правого желудочка возрастает при введении инотропных агентов и уменьшении пред-нагрузки правого желу¬дочка. Его анатомическим субстратом считают выраженное утол¬щение миокарда трабе-кул и crista supraventricularis (В. Maron с соавт., 1993). Обструкция в выносящем тракте правого желудочка чаще встречается у детей, у которых она обычно сочетается с суба¬ортальной обструкцией. При этом величина суб-пульмонального градиента давления в большинстве случаев не уступает таковой на пути оттока левого желу-дочка и даже может превышать ее (В. Maron с соавт., 1982).
