ДКМП с преимущественным поражением правого желудоч¬ка

Эта редкая форма идиопатической ДКМП была впервые описа¬на A. Bahler с соавторами в 1976 г. Ее возможной причиной у части больных является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свиде¬тельствуют клинические наблюдения, а также получение экспери¬ментальной модели изолированного поражения правого желудочка у мышей линии BALB при инокуляции вирусами Коксаки группы В (F. Wilson и A. Lerner, 1976; A. Matsumri с соавт., 1980). Морфо¬логические изменения в миокарде правого желудочка у поражен¬ных животных и больных неспецифичны и аналогичны таковым при типичной идиопатической ДКМП. Они включают дистрофию и умеренную гипертрофию кардиомиоцитов с участками интерсти¬циального фиброза и заместительного склероза (D. Fitchett с со¬авт., 1984; Е. Rowland с соавт., 1984). При этом левый желудочек в патологический процесс не вовлекается либо поражается незна¬чительно.
Среди обследованных нами 224 больных идиопатической ДКМП ее правожелудочковая форма имела место лишь в 4 случаях (1,8%).
Клиническая картина этого заболевания характеризуется изо¬лированной или превалирующей правоже-лудочковой недостаточно¬стью, обусловленной систолической дисфункцией желудочка с его дилатацией и по-вышением давления наполнения при малоизме¬ненной функции левого желудочка. Часто отмечается относитель¬ная недостаточность трехстворчатого клапана. Распространенны¬ми осложнениями заболевания, которые в 70% случаев служат его первыми симптомами, являются пароксизмальные нарушения рит¬ма, преимущественно же-лудочковая тахикардия, представляющая значительную опасность в отношении внезапной смерти (Т. Morgera с соавт., 1985; В. Maron, 1988; G. Thiene. 1988).
Поставить диагноз помогают ЭхоКГ и АКГ, при проведении которых определяются выраженная дила-тация правого желудоч¬ка при неизменной толщине его стенок, диффузная гипокинезия, в части случаев пара-доксальное движение межжелудочковой пе¬регородки и регургитация крови на трехстворчатом клапане. Раз¬меры левого желудочка и его ФВ, как правило, практически не изменены (Н. Ibsen с соавт., 1985; Р. Ribeiro с соавт., 1987).