эндомиокардиального фиброза ставится на основа¬нии наличия клинических и гемодинамических признаков синдро¬ма рестрикции после исключения других, более частых, причин этого синдрома, прежде всего, констриктивного перикардита, сис¬темных и инфильтративных заболеваний миокарда и эндомиокар¬диальной болезни Леффлера. Определенное диагностическое зна¬чение имеет факт проживания больного в одном из тропических регионов с высокой распространенностью данного заболевания. Необходимо иметь в виду, однако, возможность развития эндоми¬окардиального фиброза, или эндомиокардиальной болезни без эози¬нофилии, также в умеренных широтах (L. Mestronic с соавт., 1982; Р. Anderson, 1983; Е. Arbustini с соавт., 1983), примером чего может служить наше наблюдение (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).
Больная Д., 15 лет, жительница Житомирской области, поступила в Институт сердечно-сосудистой хи-рургии АМН Украины 13.03. 86 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, непостоян-ные отеки голеней и стоп, выраженную общую слабость. Заболевание началось исподволь весной 1985 г., когда без видимой причины появились указанные жалобы. При обращении к врачу у больной был обнару¬жен шум в сердце, в связи с чем она была направлена в институт.
При поступлении общее состояние больной средней тяжести. Акроцианоз. Шей¬ные вены набухшие. Пульс 86 в минуту, ритмичный, АД 90/70 мм рт. ст. Над областью верхушки и в точке Боткина I тон усилен, протодиастолический ритм галопа, слабый систолический шум. Акцент II тона над легочной артерией. В легких везикулярное дыхание с жестким оттенком. Печень на 4 см выступает из-под реберной дуги, плотная. Голени пастозны.
На ЭКГ ритм синусовый, неполная атриовентрикулярная блокада I степени, при¬знаки умеренной гипер-трофии обоих предсердий, депрессия сегмента ST на 1 мм и слабо отрицательные зубцы Т в отведениях V3-6, а также всех стандартных отведениях. Воль¬таж кривой умеренно снижен. Данные ФКГ соответствуют аускульта-тивной картине. Рентгенологически сердце митральной конфигурации, кардиоторакальный индекс 0,52. Легоч-ные поля без особенностей. Данные лабораторного исследования, включая общий анализ крови с формулой, общий анализ мочи, биохимические исследования крови -без изменений. Обсуждался диагноз митрального по-рока.
При ЭхоКГ клапаны сердца не изменены, предсердия умеренно дилатированы^ желудочки не увеличе-ны, активно сокращаются. КДО левого желудочка 60 см3, КСО -21 см3, ФВ – 66%. Толщина задней стенки лево-го желудочка и межжелудочковой перегородки, а также масса его миокарда в пределах нормы (соответственно, 1,0, 0,9 см и 94 г/м2).
По данным катетеризации полостей сердца, конечно-диастолическое давление в левом желудочке 35 мм рт. ст., давление в левом предсердии – 35/18 мм рт. ст., в “легочных капиллярах” – 42/21 мм рт. ст., стволе легоч-ной артерии – 50/24 мм рт. ст., в правом желудочке 50/0-15 мм рт.ст., в правом предсердии – 15/5 мм рт.ст. Об-ращала на себя внимание характерная форма кривой диастолического давления в желудоч¬ках в виде “квадрат-ного корня” с глубоким начально-диастолическим спадом, резким подъемом и плато (рис. 33).
При вентрикулографии выявлена незначительная митральная и трикуспидальная регургитация. Полость левого желудочка несколько уменьшена в размерах, сократи¬мость миокарда не изменена Показатели объемов левого желудочка и ФВ существенно не отличались от соответствующих величин, полученных при ЭхоКГ.
При оценке диастолической функции левого желудочка обнаружено значитель¬ное снижение индекса диастолической податливости камеры по W. Gaasch и соавто¬рам (1972), который составил 2,77•10–2 мм рт.ст.–1 против (15,2±0,81)•10″2 мм рт.ст.–1 в группе обследованных нами 28 практически здоровых лиц. При этом пока-затель эла¬стической жесткости миокарда в конце диастолы (Еm), рассчитанный по В. Sharma и J. Goodwin (1978), был существенно увеличен и” достигал 12 097 дин/см2 •103 (в норме – 233,7±14,98 дин/см2 •103).
При комплексном общегистологическом, гистохимическом, гистоэнзимологическом и морфометриче-ском структурных анализах биоптатов правого желудочка (д.м.н. В. П. Терещенко) обнаружен высокий удель-ный вес соединительнотканного компонента – до 25%. В сократительном миокарде выявлялись дистрофические изменения различных характера и глубины. Поврежденные клетки отличались оча¬говой фуксинофилией, низ-ким содержанием гликогена, а также уменьшением со¬держания ДНК и особенно РНК, что указывает на низкую потенцию гиперпласти¬ческих процессов. О нарушении структуры клеточных мембран свидетельствовало оча-говое накопление гликопротеидов и гликозаминогликанов в участках альтерации кардиомиоцитов. Это же от-мечалось в очагах гиперпродукции соединительной ткани.
Таким образом, проявления заболевания в приведенном наблю¬дении определялись застоем крови в ма-лом и большом кругах крово¬обращения вследствие повышения давления наполнения желудоч¬ков, больше лево-го, обусловленного нарушением диастолической функции. Об этом свидетельствовало снижение рассчетного показа¬теля податливости камеры и повышение индекса жесткости миокар¬да левого желудочка при неизменен-ной его сократительной способ¬ности. Как показали данные морфологического исследования, при¬чиной этих изменений кардиогемодинамики, характерных для синд¬рома рестрикции, было неспецифическое дегенеративно-склероти¬ческое поражение миокарда, что дало основания предположить на¬личие РКМП. Отсутствие системных экстракардиальных поражений и специфических гранулематозных и инфильтративных изменений в биоптатах миокарда правого желудочка, а также эозинофилии в периферической крови позволило исключить системные и инфиль¬тративные заболевания миокарда и фибропластический париеталь¬ный эндокардит Леффлера и поставить диагноз эндомиокардиаль¬ного фиброза или эндомиокардиальной болезни без эозинофилии.
