Диагноз обструктивной ГКМП

Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболе¬вания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструк¬ции. Он уточняется при определении с помощью допплерэхокар¬диографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желу¬дочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации. В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных ус¬ловиях и возрастает при провокаци-онных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провока¬ции. В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгна¬нию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межже¬лудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне ред¬ко, посвящен специаль-ный раздел.
При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при прово-кации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений. Менее надежно, даже в результате приме¬нения такого современного метода трехмерной визуализации серд¬ца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необст¬руктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка. Верифицировать ди¬агноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфичес¬ких мутаций при генетическом исследовании. Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереаль¬но, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешев-лении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.