Диагноз необструктивной ГКМП ставится при наличии общих клинических и морфологических при-знаков этого заболевания (“необъяснимой” гипертрофии левого желудочка без дилатации при визуализации с помощью ЭхоКГ, магнитно-резонансной томографии или АКГ) и при отсутствии признаков субаортальной об-струкции. При этом допускается появление субаортального градиента давле¬ния, не превышающего 30 мм рт.ст., при провокации с помощью пробы Вальсальвы, введения изопротеренола, ингаляции амилнитрита.
Исходя из распространенности и локализации гипертрофии ле¬вого желудочка, оцениваемых в основном с помощью ЭхоКГ или магнитно-резонансной томографии, выделяют следующие морфоло¬гические варианты необструктивной ГКМП: асимметричную гипер¬трофию межжелудочковой перегородки, верхушечную и сим-метрич¬ную, или концентрическую, формы КГМП. Верхушечная форма за¬болевания имеет некоторые особенно-сти клинического течения и ди¬агностики, которые будут рассмотрены ниже.
Кроме морфологических форм, выделяют два гемодинамичес¬ких варианта необструктивной ГКМП: с неизмененной и сниженной систолической функцией левого желудочка. Первый вариант, харак¬теризующийся более или менее выраженным гиперкинетическим типом кардиогемодинамики (КДО левого желудочка умень-шен или не изменен, ФВ повышена), является типичным для ГКМП. Второй вариант, проявляющийся увеличе-нием КДО и снижением ФВ, пред¬ставляет собой терминальную стадию развития ГКМП и встречает¬ся редко. Выделение этих вариантов при ЭхоКГ имеет важное значе¬ние для оценки прогноза и оптимизации лечения больных.
Таблица 19. Диагностические критерии ГКМП
Методы исследо¬вания Диагностические критерии
общие для всех форм ГКМП дополнительно для субаортальной обструкции*
Жалобы и анамнез Симптомы отсутствуют или: — ангинозная боль, — одышка, — головокружение, обмороки, — перебои в сердечной деятельности, — приступы сердце-биения Течение заболевания медленно прогрес-сирующее Случаи ГКМП и внезапной смерти в се-мье —
Клини¬ческое обсле¬дование Изменения отсутствуют или: — ритм галопа, чаще пресистолический, — нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии) Pulsus bifidus, — двойной или трой-ной верхушечный толчок, — позд-ний систолический шум над вер-хушкой и в точке Боткина, усили-вающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита
ЭКГ — Различной степени выраженные признаки ги-пертрофии левого желудочка, — депрессия сег-мента STno ишемическому типу, — глубокие отри-цательные зубцы 7, — признаки гипертрофии ле-вого предсердия, — эктопические нарушения рит-ма, чаще желудочковые —
ФКГ Патологические III и IV тоны — Поздний, не связанный с 1 то-ном, систолический шум (см. вы-ше), — парадоксальное расщепле-ние 11 тона
Сфигмог¬рамма Изменения отсутствуют — Кривая в форме “пика и купола”, — удлинение периода изгнания левого желудочка
Рентге¬нологи¬ческое иссле¬дование Изменения отсутствуют или: — умеренное увели-чение левого желудочка и левого предсердия, — признаки умеренной легочной венозной гипертен-зии —
ЭхоКГ - Гипертрофия одного или более сегментов левого желудочка, в большинстве случаев с локализаци-ей и наибольшей выраженностью в передней час-ти межжелудочковой перегородки (толщина пе-редне-перегородочного и заднего сегментов >. 13 мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 мм при измерении по короткой оси) при неизменен-ном или уменьшенном объеме полости левого же-лудочка, — возможно распространение гипертро-фии на правый желудочек, — ФВ левого желудоч-ка часто повышена, — отсутствие специфических признаков приобретенных и врожденных пороков сердца Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при раз-витии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой пере¬городкой) Дополнительные призна-ки: — увеличение размеров и уд-линение створок митрального кла-пана, — среднесистолическое при-крытие аортального клапана, — дилатация левого предсердия
Допплер-ЭхоКГ Признаки диастолической дисфункции левого же-лудочка - Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутриже¬лудочкового систо¬лического градиента давления, — митральная регургитация, обычно умеренная
Магнитно-резонанс¬ная томо-гра¬фия Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализа-ции,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межже-лудочковой перегородки и правого желудочка) —
Катетери¬зация сердца и малого круга кро-во¬обраще¬ния Изменения отсутствуют или: — повышение конеч-но-диастолического давления в левом желудочке, — умеренная легочная венозная гипертензия - Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желу-дочка, — форма кривой давления в левом желудочке в виде “пика и купола”
АКГ - Гипертрофия левого желудочка, особенно меж-желудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, — полость левого желудоч-ка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу — практически исчезает — ФВ повышена, — коронарные артерии не изменены - Систолическое движение перед-ней и(или) задней створок мит-рального кла¬пана кпереди и их соприкосновение с межжелудочко-вой перегородкой, — умеренная митральная регургитация с макси-му¬мом во второй половине систолы
Морфоло¬гическое исследо¬вание ЭМБ - Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерсти-циальным фиброзом при отсутствии специфиче-ских признаков других заболеваний миокарда, — участки неправильной,хаотичной, взаимной ори-ентации кардиомиоцитов с дезорганизацией мио-фибрилл занимают более 5% площади поперечно-го среза миокарда —
Генети¬ческое исследо¬вание Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов —
- определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.
