Дезорганизация кардиомиоцитов

Важным морфологическим признаком ГКМП является фокальная дезорганизация мышечных волокон. Хаотичное расположение отдельных кардиомиоцитов и их групп под углом друг к другу с утратой присущей им правильной вза¬имной ориентации и образованием “завитков” было впервые описа¬но К. Tear (1958) как патогномоничный патогистологический критерий этого заболевания.
По данным В. Maron с соавторами (1978, 1981), дезорганиза¬ция мышечных волокон обнаруживается более чем у 90% таких больных. В большинстве случаев она отличается значительной обширностью и занимает в среднем 33% площади поперечного сре¬за миокарда, вызывая нарушение циркулярной ориентации мы¬шечных волокон в его срединном слое. При этом распространенность участков неправильно расположенных карди¬омиоцитов в различных отделах левого желудочка примерно оди¬накова. В области межжелудочковой перего-родки она составляет в среднем 30-35% и передней стенки левого желудочка — 25-32% (John Sutton с соавт., 1980; В. Maron с соавт.,1981). У значитель¬ной части больных ГКМП дезорганизация мышечных волокон весь¬ма обширна. Так, в 55% случаев она занимает свыше 25% объема перегородки. При этом распространенность уча-стков неправильно расположенных кардиомиоцитов не коррелирует с выраженнос¬тью гипертрофии миокарда — массой сердца, толщиной межже¬лудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка и их отношени-ем (В. Maron с соавт., 1992), зачастую достигая значи¬тельной выраженности в сегментах левого желудочка с неизменен¬ной или лишь незначительно увеличенной толщиной.
Патофизиологическое и клиническое значение дезорганиза¬ции мышечных волокон не ясно. Возможно, она оказывает опре¬деленное влияние на характер и глубину нарушений диастолической и систолической функ-ции левого желудочка и способствует воз¬никновению аритмий. Так, по данным В. Maron с соавторами (1981), распространенность очагов хаотично расположенных кар¬диомиоцитов была наиболее выражена у внезапно умерших боль¬ных молодого возраста (до 25 лет) с наименее измененным физическим состоянием. Неблагопри-ятное прогностическое значе¬ние обширной дезорганизации мышечных волокон в отношении возникновения первичной электрической нестабильности сердца может быть связано с нарушением нормального хода волны депо¬ляризации и реполяризации, вызванным неправильной взаимной ориентацией кардиомиоцитов (В. Maron и L. Fananapazir,1992). В то же время, не удалось обнаружить существенной корреляции между распространенно-стью хаотично расположенных клеток ми¬окарда и величиной конечно-диастолического давления в левом желу-дочке, наличием или отсутствием субаортальной обструкции и морфологическим вариантом ГКМП.
Как установлено в результате многочисленных исследований, дезорганизация гипертрофированных мышечных волокон не может служить патогномоничным морфологическим критерием ГКМП. Небольшие уча-стки хаотично расположенных кардиомиоцитов встречаются у 30-47% здоровых лиц и больных различными сердеч¬но-сосудистыми заболеваниями — ИБС, врожденными и приобретен¬ными пороками сердца с концентри-ческой гипертрофией миокарда желудочков, системной артериальной гипертензией, хроническим легочным сердцем и др. При этом они располагаются в переднем и заднем отделах межжелудочковой перегородки в мес-тах ее соедине¬ния со свободными стенками левого и правого желудочков, в области верхушки, в местах соеди-нения трактов притока и оттока правого желудочка и трабекулярного мышечного слоя с компактным (В. Bulkley с соавт.,1977; В. Maron с соавт., 1978,1981, и др.). Одна¬ко участки дезорганизации кардиомиоцитов в подобных случаях за¬нимают весьма ограниченную площадь — в среднем 1-2% и, как правило, не превышают 11% пробы миокарда, что значительно мень¬ше их распространенности у больных ГКМП ( J. Van der Bel Kahn с соавт., 1977; Т. Kuribayashi и W. Roberts, 1992). Исходя из этого, В. Maron с соавторами (1980) предложил использовать в качестве мор¬фологического критерия ГКМП наличие очагов хаотично располо¬женных мышечных волокон, за-нимающих 5% и более площади поперечного среза миокарда. По данным авторов, базирующихся на результатах обследования 420 больных, этот количественный при¬знак сочетает в себе высокую чувствительность (90%) с высокой спе¬цифичностью (93%). Таким образом, при постановке диагноза ГКМП и ее дифференциальной диаг-ностике с другими сердечно-сосудисты¬ми заболеваниями следует оценивать не сам факт наличия участков дез-организации кардиомиоцитов, а их обширность.
В целом, занимающая свыше 5% площади среза миокарда де¬зорганизация мышечных волокон, не буду-чи сама по себе строго патогномоничной для ГКМП, является, с учетом своей распрост¬раненности, информа-тивным патогистологическим критерием это¬го заболевания. Необходимо подчеркнуть, однако, что наличие од-ного этого признака не достаточно для достоверного распозна¬вания ГКМП, равно как и его отсутствие не по-зволяет с уверенно¬стью исключить этот диагноз.
При изучении клеточных структур в гипертрофированных кар¬диомиоцитах обращают на себя внимание крупные ядра неправиль¬ной, уродливой формы, окруженные светлой зоной. Этот так называемый перинуклеар-ный нимб образован массивными скоп¬лениями гликогена, определяемыми при гистохимическом исследовании. Его обнаружение весьма характерно для ГКМП и имеет важное значение для дифференциальной диагностики этого забо¬левания с гипертрофией миокарда иного происхождения.
Довольно постоянным патогистологическим признаком ГКМП является увеличение содержания в мио-карде соединительной тка¬ни, преимущественно за счет интерстициального фиброза и в мень¬шей степени вслед-ствие заместительного склероза. Распространенность участков фибротизации колеблется от неболь¬ших очагов до обширных трансмуральных рубцов, составляя в сред¬нем 3-4% площади среза, что в 3-4 раза превышает их распространенность в здоровом сердце (0,8-1,1%), (U. Baandrup и Е. 01sen,1981; В. Schwartzkopf 1987). Этим полям склероза со¬ответствуют обнаруживаемые при жизни необратимые нарушения перфузии миокарда при его сцинтиграфии с 201Tl.