Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, зна¬чительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений при этом заболевании в клини¬ческой практике, что имеет важное значение для оптимизации ле¬чения. Благодаря успехам в расшифровке мо-лекулярных меха¬низмов ГКМП во многих случаях стала возможным верификация ее диагноза  Читать полностью »

Клиническое течение ГКМП весьма гетерогенно, так как зави¬сит от комплекса структурных и функ-циональных факторов. К пер¬вым относятся локализация и выраженность гипертрофии левого желудочка и его ремоделирование, а ко вторым — наличие и выра¬женность динамической субаортальной обструкции, диастоли-ческой дисфункции миокарда, его ишемии и нарушений ритма. У одних боль¬ных симптомы заболевания отсут-ствуют в течение всей жизни, у  Читать полностью »

осложняют течение ГКМП в 2-9% случаев, что составляет 0,6-2,4% на 1 человеко-год наблюдения (N. Furlan с соавт., 1981, и др.). В структуре причин смерти таких больных, связанных с основным заболеванием, на их долю приходится от 2 до 11% (W. McKenna с соавт., 1981; Y. Koda с соавт., 1984). Большинство тромбоэмболий поражает мозговые сосуды и значи¬тельно  Читать полностью »

встречается у 3-9% больных ГКМП и служит причиной примерно 5% летальных исходов (D. Swan с со¬авт., 1980, и др.). Он наблюдается практически исключительно при обструктивной форме заболевания и в большинстве случаев имеет стрептококковую этиологию. Вегетации локализуются на утолщен¬ной передней створке митрального клапана, аортальном клапане или эндокарде межжелудочковой перегородки в месте ее контакта с мит¬ральными створками.  Читать полностью »

Внезапная остановка кровообращения яв¬ляется наиболее грозным осложнением ГКМП и основной причи¬ной смерти таких больных. В структуре причин летальных исхо¬дов на ее долю приходится в среднем 67% (Y.Koga с соавт., 1984; W. McKenna с соавт., 1989, и др.). Ежегодная частота внезапной смерти у взрослых оценивается в 2-3%, а у детей — в 4-6% (W. McKenna и  Читать полностью »

По данным суточного мони¬торирования ЭКГ, аритмии отмечаются у 75-90% больных ГКМП (М. Canedo, 1980; W. McKenna с соавт., 1980, и др.). Частота их обнаружения возрастает с увеличением длительности мониторинга, в связи с чем наиболее надежным считается 72-часовая регистрация ЭКГ на магнитную ленту, которую следует рекомендовать больным с жалобами на перебои в деятельности сердца и синкопе.  Читать полностью »

Клиническая картина ГКМП полиморфна и неспецифична, что нередко является причиной ошибочной диагностики ревматических пороков сердца и ИБС. В ряде случаев заболевание протекает бес¬симптомно.
ГКМП может встречаться в любом возрасте, однако первые кли¬нические проявления чаще возникают у молодых (до 25 лет). Харак¬терно преимущественное поражение мужчин, которые болеют при¬мерно вдвое чаще, чем женщины.
Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм  Читать полностью »

Отличительной особенностью течения ГКМП является под¬верженность внезапной остановке кровооб-ращения. Ее возможные патофизиологические механизмы при этом заболевании весьма разнообразны. К ним относятся:
• первичная электрическая нестабильность миокарда желу¬дочков;
• брадиаритмии в результате дисфункции синусового узла и блокад сердца;
• острые нарушения гемодинамики. Основной причиной внезапной смерти больных ГКМП в на¬стоящее вре-мя считается первичная электрическая нестабильность сердца — фибрилляция желудочков. Об этом свиде-тельствуют  Читать полностью »

Боль в прекардиальной области относится к числу наиболее ча¬стых жалоб больных ГКМП. Хотя, судя по клиническим данным, она далеко не всегда носит характер стенокардитической, получен ряд убедительных доказательств ишемической природы болевого синд¬рома при этом заболевании. О наличии ишемии миокарда при ГКМП, в том числе безболевой, свидетельствуют следующие факторы.
1. Появление ангинозной боли, повышения конечно-диастоли¬ческого давления в  Читать полностью »

Давление париетального перикарда на поверхность сердца может ока¬зывать существенный неблагопри-ятный эффект на диастолическое наполнение левого и правого желудочков ( Е. Smiseth с соавт., 1985, и др.). Так, резкое повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления в левом предсердии, наблюдающееся у больных ГКМП при возникновении мерцательной аритмии, наряду с нарушением расслабле-ния и снижением податливости камеры  Читать полностью »