Как уже было сказано, в зависимости от наличия динамической субаортальной обструкции различают два основных гемодинамических варианта ГКМП: обструктивный (с обструкцией в покое или латентной обструкцией) и необструктивный. Клинические проявления и изменения данных инструментальных методов исследования при этих вариантах ГКМП имеют много общих черт.

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существу-ет, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности. В на¬стоящее время в клинической практике он основывается на выявле¬нии гипертрофии миокарда левого и изредка правого желу-дочка, которая не может быть объяснена наличием других сердечных или системных заболеваний и не сопро-вождается дилатацией полостей  Читать полностью »

Как упоминалось выше, у небольшой части асимптоматичных больных ГКМП фенотипические прояв-ления этого заболевания, то есть изменения ЭКГ и (или) структуры и функции левого желудоч¬ка по данным допплерэхокардиографии могут отсутствовать. Поэто¬му наиболее надежным методом диагностики ГКМП в на-стоящее время считается генетическое исследование, позволяющее выявлять патогномоничные для ГКМП му-тации генов, кодирующих синтез соответствующих сократительных белков. Поскольку число  Читать полностью »

ЭМБ левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обсле¬дования остаются сомнения относительно диагноза. Поскольку па¬тогномоничные структурные критерии ГКМП отсутствуют, данные морфологического анализа оцениваются лишь в совокупно-сти с кли¬ническими и параклиническими. При выявлении характерных пато¬гистологических признаков заболе-вания (см. выше) делают заклю¬чение о соответствии морфологических изменений в миокарде кли¬ническому диагнозу  Читать полностью »

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трак¬том левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии.
При регистрации градиента давления в  Читать полностью »

До появления двухмерной допплерэхокардиографии инвазив¬ному обследованию (катетеризации полос-тей сердца и АКГ) принад¬лежала решающая роль в подтверждении диагноза ГКМП. В настоя¬щее время эти ме-тоды используются в редких случаях — главным об¬разом для диагностики сопутствующей ИБС и решения во-проса об объеме хирургического лечения, включая трансплантацию сердца в терминальной стадии заболевания

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникаль¬ную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее примене¬ния при ГКМП пока-зали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по тол¬щине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у боль¬ных с ангинозной болью (P.Camici с соавт., 1991). Нарушение пер¬фузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией (L.Choudhury  Читать полностью »

Существенным ограничением диагностической ценности ЭхоКГ при ГКМП является возможность по-лучения удовлетворительного изображения всех сегментов сердца только у 64% больных (J.Posma с соавт., 1996). Особенно затруднена визуализация верхушки и ниж¬ней части межжелудочковой перегородки. Этих не-достатков лишена магнитно-резонансная томография. Обладая высокой разрешающей способностью и возмож-ностью получения трехмерного изображения объекта исследования, на сегодня она служит наиболее точным ме¬тодом  Читать полностью »

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизво¬димый метод оценки систолической и диа-столической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффек¬тивности лечебных мероприятий.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болез¬ни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогности¬ческое и терапевтическое значение. Показано, что диагностичес¬кая ценность обнаруже-ния зон преходящей асинергии при прове¬дении пробы с дипиридамолом (чувствительность 71%, специфич¬ность 100%) значительно превышает информативность сцинтиг¬рафии миокарда с ^’Tl (E.Lazzeroni с соавт., 1995). Хо-тя по дан¬ным этих авторов, несмотря на введение относительно больших доз  Читать полностью »