(ритмилен) первоначально применяли в лечении ГКМП в качестве мощного антиаритмического средства, эффектив¬ного в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий. В последующем было замечено, что терапия дизопирамидом способствует также уменьшению приступов стенокардии, одыш¬ки и синкопе при обструктивной форме заболевания, что сопровож¬далось увеличением физической рабо-тоспособности по данным на¬грузочных тестов. Этот эффект обусловлен, по-видимому, отрица¬тельным ино-тропным действием  Читать полностью »

Блокаторы кальциевых каналов были впервые применены у боль¬ных ГКМП М. Kaltenbach в 1976 г. и с тех пор получили широкое распространение. Из представителей этой группы признанным препа¬ратом выбо-ра является верапамил (изоптин, финоптин), что обуслов¬лено наибольшей выраженностью его отрицательного инотропного дей¬ствия по сравнению с дилтиаземом и нифедипином (коринфаром). Как показали многочисленные исследования, стойкое клини¬ческое улучшение при  Читать полностью »

Бета-адреноблокаторы начали применяться для лечения ГКМП с начала 60-х годов, то есть со време-ни их появления, которое совпа¬ло с растущей известностью этого заболевания. Благодаря своей способности блокировать избыточную активность катехоламинов и уменьшать сократимость миокарда, в сочетании с анти-аритмически¬ми свойствами, они поначалу казались идеальным средством меди¬каментозной терапии ГКМП. Более чем 20-летний опыт использо¬ванияадреноблокаторов у таких больных,однако,  Читать полностью »

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляютадреноблокаторы и блокаторы кальциевых ка-налов. У пациентов с весьма распространенными при этом заболевании нарушениями сер¬дечного ритма исполь-зуются также дизопирамид (ритмилен) и ами¬одарон (кордарон). Следует отметить, что эффективность того или иного препарата у отдельных больных весьма вариабельна, что связано с индивидуальной чувствительностью, а также различным относительным вкладом различных патофизиологических наруше¬ний в генез  Читать полностью »

К общим мероприятиям прежде всего относятся запрещение занятий спортом и ограничение значитель-ных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повыше¬ние внутрижелу-дочкового градиента давления и риска внезапной смерти даже у асимптоматичных больных ГКМП. Для преду-прежде¬ния инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с возмож¬ностью бактериемии, при обструктив-ных формах ГКМП рекомен¬дуется антибиотикопрофилактика, аналогично таковой у больных с пороками серд-ца.

Основными задачами лечения ГКМП являются: – обеспечение симптоматического улучшения и продление жиз¬ни больных путем коррекции ведущих патофизиологических механизмов нарушения кардиогемодинамики; – уменьшение выраженности патологической гипертрофии ми¬окарда как основного морфологического субстрата ГКМП или, по крайней мере, предотвращение ее дальнейшего нараста¬ния; – лечение и профилактика основных осложнений, включая пре¬дотвращение внезапной смерти. Лечение ГКМП осуществляется терапевтическими и хирургичес¬кими  Читать полностью »

Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается отно¬сительно часто, но его проявления обычно значительно менее вы¬ражены, чем признаки поражения левого желудочка. В литерату¬ре описаны лишь единичные случаи преимущественного пораже¬ния правого желудочка (J.Goodwin, 1961; A.Adelnian, 1969). В большинстве из них отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis или препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети  Читать полностью »

впервые описанная R.Falikov (1976), является весьма редкой формой обструктивной ГКМП. Имеющиеся в литературе сообщения о слу¬чаях этого заболевания крайне немногочисленны и представлены единичными наблюдениями (В.Maron с соавт., 1982; E.Wigle с соавт., 1985, и др.). Как показывают данные патологоанатомического исследования, а также АКГ и ЭхоКГ, в основе мезо-вентрикулярной обструкции левого желудочка лежит массивная гипертрофия межжелудочковой перего¬родки  Читать полностью »

Верхушечная, или апикальная, форма необструктивной ГКМП была впервые описана японскими иссле¬дователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и со¬авторами (1979) под названием “необструктивная ГКМП с гиган¬тскими отрицательными зубцами Т”. Позже последовали много¬численные сообщения о случаях возникновения этого заболевания у жителей различных стран и континентов (В.Maron с соавт., 1982; A.Sheickhzadeh и P.Chabussi, 1982; B.Chia и LTan, 1984,  Читать полностью »

К редким формам ГКМП относятся верхушечная ГКМП, мезовентрикулярная обструкция левого желу-дочка, а также ГКМП с пре¬имущественным поражением правого желудочка. Они обладают не¬которыми осо-бенностями клинических проявлений, течения и изме¬нений данных инструментального обследования, отли-чающими их от распространенных вариантов необструктивной и обструктивной форм этого заболевания, кото-рые необходимо учитывать при диаг¬ностике и лечении