Лечение РКМП исключительно симптоматическое и, в це¬лом, мало эффективно. При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических призна¬ках застоя в системных и легочных венах определенное облегче¬ние приносят ограничение жидкости и соли и применение диуре¬тиков. К их назначению, однако, следует подходить более осто¬рожно, чем при систолической дисфункции, и использо-вать мень¬шие дозы, поскольку при РКМП, как  Читать полностью »

Для течения идиопатической РКМП характерно не¬уклонное прогрессирование диастолической сердечной недостаточ¬ности, которая служит основной причиной смерти таких больных.

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30% случаев этого заболе-вания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5% случаев). Оно характе¬ризуется особым ви-дом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной не¬достаточности с синдромом рестрикции, реже – систолической сер¬дечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание ча¬сто осложняется различными нарушениями сердечного  Читать полностью »

Поражение сердца при гемохроматозе, обусловленное отло¬жением железа в сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью – либо преимуще¬ственно диастолической с развитием синдрома рестрикции, либо, реже, систолической, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения их сократимости. У части больных отмечают¬ся суправентрикулярные аритмии, неспеци-фические изменения сег¬мента ST и зубца Г и патологические зубцы Q на ЭКГ. Характерны нарушения прово-димости  Читать полностью »

Дифференциальный диаг¬ноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися прин¬ципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клиничес¬кой картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сер¬дечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиоме¬галией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желу¬дочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфо¬функционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые  Читать полностью »

При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба же¬лудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких. Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Мо¬гут регистрироваться признаки гипертро-фии предсердий и желу¬дочков,  Читать полностью »

Основные клинические проявления РКМП обуслов¬лены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных , как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при ма¬лейшей физической нагрузке, связанные с усугублением наруше¬ния диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нараста¬ют периферические отеки, гепатомегалия и  Читать полностью »

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недос-таточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе ле¬жит резкое по-вышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления. Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологи¬ческим изменениям процесса его диа-столического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой  Читать полностью »

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – это редкое заболе¬вание миокарда с частым вовлечением эн-докарда, которое характе¬ризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщи¬не стенок. Вследствие ухудшения диастолических свойств желудоч¬ка, после короткого периода быстрого наполнения дальнейшее по¬ступление крови в него практически прекращается, так что объем же¬лудочка в течение второй половины диастолы  Читать полностью »

Учитывая то, что не менее чем у 50% больных ГКМП носит семейный характер, в отдельных семьях целесообразно прибегать к генетическому консультированию. Ввиду генетической гетероген¬ности заболевания консультирование должно быть индивидуали¬зированным. Хотя риск передачи ГКМП потомству в среднем срав¬нительно невелик и составляет примерно 20%, в семьях с аутосом¬но-доминантным типом наследования он дос-тигает 50%. В то же время  Читать полностью »