Врач кардиолог » КАРДИОМИОПАТИИ

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:55:18 +0000

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого же¬лудочка – это редкое заболевание, которое характеризуется про¬грессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желу-дочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, однако межжелудочко-вая перегородка прак¬тически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).
Этиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна. Заболевание часто носит се-мейный характер с аутосом¬но-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью – в большинстве случаев в пределах 12-25%. Известны, однако, от¬дельные регионы, где пенетрантность значительно выше. На-пример, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90%, а при так называе¬мой венецианской кардиомиопатии превышает 50%. Имеются так¬же наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.
Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокар-дита. В настоящее время ус¬тановлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании сердца значительной части таких больных, является независимым заболеванием, которое может накла¬дываться на кардиомиопатию. Предполагают также существование неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которая прижизнен¬но не диагностируется.
При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дила¬тирован, истончен и покрыт жировой тка-нью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхуш¬ки. В ряде случа-ев дисплазия распространяется на часть левого же¬лудочка.
При гистологическом исследовании характерно замещение эпи¬карда и среднего слоя миокарда жиром с развитием интерстициаль¬ного фиброза. При этом видны отдельные островки мышечных волокон, окруженные соединительной тканью. Патологический про¬цесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного пора¬жения правого желудочка. У части больных определяются при¬знаки острого, “заживающего” или хронического неспецифичес¬кого миокардита, который, как правило, поражает оба желудочка.
Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право¬го желудочка обычно появляются в подро-стковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружения, обмороки и перебои в работе сердца. Первым проявлением заболевания может служить также внезапная остановка кровообращения (G. Thiene с со-авт., 1988). Считают, что морфологическим субстратом циркуляции волны воз¬буждения в миокарде правого желудочка (re-entry) как основной при¬чины желудочковой тахикардии являются очаги жирового перерож¬дения миокарда и интерстициального фиброза. Изредка, в поздних стадиях, могут наблюдаться признаки застойной сердечной недоста¬точности, как правило, при присоединении миокардита.
На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Г в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желу-дочка – также в V4. При этом про¬должительность комплекса QRS в правых грудных отведениях пре¬вышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6. Боль¬шая продолжительность комплекса QRS в правых груд-ных отведе¬ниях, по сравнению с левыми, сохраняется и в случаях блокады пра¬вой ножки пучка Гиса. Такая “бо-лее чем полная” блокада правой нож¬ки обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей систе-мы правого желудочка.
Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а элек-трическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко ин¬дуцируется при электрофизиологическом ис-следовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различ¬ных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы.
Реже (в 20-25% случаев) отмечаются различные суправентри¬кулярные аритмии – главным образом, экс-трасистолия, мерцание и трепетание предсердий.
При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка, сокра¬щения которого в типичных случаях но-сят асинергичный характер. Сегментарность поражения правого желудочка подтверждают дан¬ные радионук-лидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. У небольшой части больных, однако, наблюдается диф-фузная гипо¬кинезия правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене¬ны. При сопутствующем миокар-дите характерно вовлечение левого желудочка со снижением его ФВ.
Ценную информацию дает магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стенке правого желудочка.
Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию, которая остается “золотым стандартом” в распоз¬навании аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегмен¬тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями кон-тура в областях дисплазии и увеличением трабекулярность. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию пра-вого желудочка от правожелу¬дочковой ДКМП и “чистого” миокардита, при которых гипокинезия правого, а также левого желудочков носит диффузный характер.
Лечение проводится только в симптоматичных случаях и пре¬дусматривает устранение и предотвраще-ние аритмий, реже – прояв¬лений застойной сердечной недостаточности.
Среди средств медикаментозной антиаритмической терапии наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в общепринятых дозах. В тяжелых случаях при хорошей переноси¬мости, с соблюдени-ем мер предосторожности, можно использовать комбинации препаратов, например, амиодарона с b-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмичес¬кими препаратами 1С группы. В первом случае учитывается поло¬жительное фармакодинамическое, а во втором — фармакокинети¬ческое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с b-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием дан¬ных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизио¬логического исследования. В рефрактерных случаях прибегают к имплантации автоматического дефибриллято-ра-кардиовертера или радиочастотной аблации.
При брадикардии, зачастую вызываемой антиаритмической терапией, рекомендуется ЭКС.
У больных с упорными потенциально фатальными желудочко¬выми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желу¬дочка и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирур¬гическое лечение – вентрикулотомия, которая прерывает циркуля¬цию патологической волны возбуждения в правом желудочке.
Лечение застойной сердечной недостаточности проводят обще¬принятыми методами. Особенно эффек-тивны карведилол и ингиби¬торы АПФ.

Лечение

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:55:00 +0000

Лечение эндомиокардиального фиброза симптоматическое и включает медикаментозную терапию диа-столической сердечной не¬достаточности и хирургическое лечение – эндокардэктомию и, по по¬казаниям, проте-зирование или пластику атриовентрикулярных кла¬панов сердца.

Диагноз

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:54:44 +0000

эндомиокардиального фиброза ставится на основа¬нии наличия клинических и гемодинамических признаков синдро¬ма рестрикции после исключения других, более частых, причин этого синдрома, прежде всего, констриктивного перикардита, сис¬темных и инфильтративных заболеваний миокарда и эндомиокар¬диальной болезни Леффлера. Определенное диагностическое зна¬чение имеет факт проживания больного в одном из тропических регионов с высокой распространенностью данного заболевания. Необходимо иметь в виду, однако, возможность развития эндоми¬окардиального фиброза, или эндомиокардиальной болезни без эози¬нофилии, также в умеренных широтах (L. Mestronic с соавт., 1982; Р. Anderson, 1983; Е. Arbustini с соавт., 1983), примером чего может служить наше наблюдение (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

Больная Д., 15 лет, жительница Житомирской области, поступила в Институт сердечно-сосудистой хи-рургии АМН Украины 13.03. 86 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, непостоян-ные отеки голеней и стоп, выраженную общую слабость. Заболевание началось исподволь весной 1985 г., когда без видимой причины появились указанные жалобы. При обращении к врачу у больной был обнару¬жен шум в сердце, в связи с чем она была направлена в институт.
При поступлении общее состояние больной средней тяжести. Акроцианоз. Шей¬ные вены набухшие. Пульс 86 в минуту, ритмичный, АД 90/70 мм рт. ст. Над областью верхушки и в точке Боткина I тон усилен, протодиастолический ритм галопа, слабый систолический шум. Акцент II тона над легочной артерией. В легких везикулярное дыхание с жестким оттенком. Печень на 4 см выступает из-под реберной дуги, плотная. Голени пастозны.
На ЭКГ ритм синусовый, неполная атриовентрикулярная блокада I степени, при¬знаки умеренной гипер-трофии обоих предсердий, депрессия сегмента ST на 1 мм и слабо отрицательные зубцы Т в отведениях V3-6, а также всех стандартных отведениях. Воль¬таж кривой умеренно снижен. Данные ФКГ соответствуют аускульта-тивной картине. Рентгенологически сердце митральной конфигурации, кардиоторакальный индекс 0,52. Легоч-ные поля без особенностей. Данные лабораторного исследования, включая общий анализ крови с формулой, общий анализ мочи, биохимические исследования крови -без изменений. Обсуждался диагноз митрального по-рока.
При ЭхоКГ клапаны сердца не изменены, предсердия умеренно дилатированы^ желудочки не увеличе-ны, активно сокращаются. КДО левого желудочка 60 см3, КСО -21 см3, ФВ – 66%. Толщина задней стенки лево-го желудочка и межжелудочковой перегородки, а также масса его миокарда в пределах нормы (соответственно, 1,0, 0,9 см и 94 г/м2).
По данным катетеризации полостей сердца, конечно-диастолическое давление в левом желудочке 35 мм рт. ст., давление в левом предсердии – 35/18 мм рт. ст., в “легочных капиллярах” – 42/21 мм рт. ст., стволе легоч-ной артерии – 50/24 мм рт. ст., в правом желудочке 50/0-15 мм рт.ст., в правом предсердии – 15/5 мм рт.ст. Об-ращала на себя внимание характерная форма кривой диастолического давления в желудоч¬ках в виде “квадрат-ного корня” с глубоким начально-диастолическим спадом, резким подъемом и плато (рис. 33).
При вентрикулографии выявлена незначительная митральная и трикуспидальная регургитация. Полость левого желудочка несколько уменьшена в размерах, сократи¬мость миокарда не изменена Показатели объемов левого желудочка и ФВ существенно не отличались от соответствующих величин, полученных при ЭхоКГ.
При оценке диастолической функции левого желудочка обнаружено значитель¬ное снижение индекса диастолической податливости камеры по W. Gaasch и соавто¬рам (1972), который составил 2,77•10–2 мм рт.ст.–1 против (15,2±0,81)•10″2 мм рт.ст.–1 в группе обследованных нами 28 практически здоровых лиц. При этом пока-затель эла¬стической жесткости миокарда в конце диастолы (Еm), рассчитанный по В. Sharma и J. Goodwin (1978), был существенно увеличен и” достигал 12 097 дин/см2 •103 (в норме – 233,7±14,98 дин/см2 •103).
При комплексном общегистологическом, гистохимическом, гистоэнзимологическом и морфометриче-ском структурных анализах биоптатов правого желудочка (д.м.н. В. П. Терещенко) обнаружен высокий удель-ный вес соединительнотканного компонента – до 25%. В сократительном миокарде выявлялись дистрофические изменения различных характера и глубины. Поврежденные клетки отличались оча¬говой фуксинофилией, низ-ким содержанием гликогена, а также уменьшением со¬держания ДНК и особенно РНК, что указывает на низкую потенцию гиперпласти¬ческих процессов. О нарушении структуры клеточных мембран свидетельствовало оча-говое накопление гликопротеидов и гликозаминогликанов в участках альтерации кардиомиоцитов. Это же от-мечалось в очагах гиперпродукции соединительной ткани.
Таким образом, проявления заболевания в приведенном наблю¬дении определялись застоем крови в ма-лом и большом кругах крово¬обращения вследствие повышения давления наполнения желудоч¬ков, больше лево-го, обусловленного нарушением диастолической функции. Об этом свидетельствовало снижение рассчетного показа¬теля податливости камеры и повышение индекса жесткости миокар¬да левого желудочка при неизменен-ной его сократительной способ¬ности. Как показали данные морфологического исследования, при¬чиной этих изменений кардиогемодинамики, характерных для синд¬рома рестрикции, было неспецифическое дегенеративно-склероти¬ческое поражение миокарда, что дало основания предположить на¬личие РКМП. Отсутствие системных экстракардиальных поражений и специфических гранулематозных и инфильтративных изменений в биоптатах миокарда правого желудочка, а также эозинофилии в периферической крови позволило исключить системные и инфиль¬тративные заболевания миокарда и фибропластический париеталь¬ный эндокардит Леффлера и поставить диагноз эндомиокардиаль¬ного фиброза или эндомиокардиальной болезни без эозинофилии.

Клиника.

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:54:18 +0000

Кроме различия эпидемиологии, эндомиокардиаль¬ный фиброз отличают от фибропластического париетального эндо¬кардита Леффлера более постепенное развитие застойной сердечной недостаточности в дебюте заболевания и отсутствие системных про¬явлений. Несмотря на частоту выявления эозинофилии, связанную с распространенностью паразитарных инфекций в тропиках, ее ве¬личина не достигает уровня, характерного для больных париеталь¬ным эндокардитом. Не обнаруживаются и существенные изменения содержания в крови дегранулированных эозинофилов и выделяемых ими катионных белков, а также их накопление в ткани сердца (A. Falase,1993).

Патологическая анатомия

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:53:54 +0000

Отличительной чертой эндомио¬кардиального фиброза является значительное утолщение эндокар¬да за счет фибрина и элементов соединительной ткани. Его толщи¬на может достигать 1 см. В отличие от фибропластического пари¬етального эндокардита Леффлера, при котором преимущественно поражается левый желудочек, для эндомиокардиального фиброза более характерно распространение патологического процесса на оба желудочка. Интересно отметить, что утолщение эндокарда четко ограничивается путями притока и верхушкой желудочков и никог¬да не распространяется на пути оттока. Полости желудочков часто уменьшены в размерах за счет облитерации верхушки толстым эндокардом и плотно прилегающими к нему тромботическими мас¬сами, которые значительно реже, чем при эндокардите Леффлера, отрываются и вызывают тромбоэмболии. Фиброз аппарата атриовентрикулярных клапанов приводит к нарушению их смыкания с регургитацией крови в предсердия.
При патогистологическом исследовании миокарда специфичес¬кие изменения отсутствуют. Наблюдает-ся дистрофия кардиомиоци¬тов, вплоть до необратимой, которая больше выражена в субэндо¬кардиальных слоях желудочка. Здесь же могут обнаруживаться от¬дельные воспалительные инфильтраты, однако признаки активно-го воспаления, распространенный некроз кардиомиоцитов и скопле¬ния эозинофилов отсутствуют. Резко выра-жен интерстициальный фиброз. В эндокарде и фиброзно измененном миокарде часто встре¬чаются кальцинаты. Характерно поражение интрамуральных венеч¬ных артерий с развитием фиброза средней оболочки. Хотя в про-све¬те этих сосудов часто можно обнаружить реканализированные тром¬бы, фиброз миокарда, несомненно, имеет преимущественно некоро¬нарогенное происхождение (Р. Kudenchuk с соавт., 1986, и др.). В целом, морфологи-ческие изменения в миокарде больных эндомио¬кардиальным фиброзом весьма сходны с признаками его пора-же¬ния в конечной, фибротической, стадии эндомиокардиальной бо¬лезни Леффлера, что и позволило высказать предположение об их общности. Учитывая неспецифичность описанных структурных из¬менений, этот факт, однако, не может служить неопровержимым доказательством единства происхождения обоих заболеваний.

Этиология и патогенез

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:53:42 +0000

Этиология эндомиокардиального фиб¬роза остается неизвестной. Географические особенности распростра¬нения и преимущественное поражение лиц из бедных слоев населе¬ния долгое время побуждали исследователей к поиску причин забо¬левания среди факторов, связанных с дефицитом тех или иных пита¬тельных веществ (витамин Е и др.), и инфекций, главным образом, вирусных и паразитарных. Этиологическая роль этих факторов при эндомиокардиальном фиброзе не получила, однако, достаточно убе¬дительного подтверждения. Высказано также предположение о свя¬зи заболевания с употреблением в пищу больших количеств подо¬рожника, богатого серотонином (М. Crawford, 1963). Высокое со¬держание этого вещества в крови обнаружено у больных с карцино¬идным синдромом, для которых характерно утолщение эндокарда. Показано, что кормление морских свинок подорожником в течение 8-12 мес приводило к поражению эндокарда, сходному с его измене¬ниями при эндомиокардиальном фиброзе человека (К. McKinney и М. Crawford, 1965). В то же время, у больных эндомиокардиальным фиброзом не удалось обнаружить существен¬ных изменений обмена серотонина по сравнению с пациентами с рев¬матическими пороками сердца, в связи с чем вопрос о роли этого вещества в возникновении этой формы идиопатической РКМП пока остается открытым. Имеются определенные основания предполагать, что токсическое действие серотонина на эндокард возрастает при де¬фиците в организме триптофана, что часто встречается при употреб¬лении в пищу недостаточного количества белка (С. Kartha, 1995).
Одним из пищевых продуктов, который составляет значитель¬ную часть рациона бедного населения в тропиках, является маниока. Имеются сведения, что при высушивании ее клубней на солнце под воздействием ультрафиолетовых лучей они обогащаются вита¬мином D, который может вызывать кальциноз, способствующий раз¬витию гиперплазии клеток и избыточному синтезу коллагена и элас¬тина в эндо- и миокарде (Н. Davies, 1990). Так, создана эксперимен¬тальная модель эндомиокардиального фиброза, полученная при кор¬млении животных манниокой и исключении из их рациона белка (С. Sezi, 1996).
М. Valiathan и соавторы (1994) обнаружили прямую связь распространенности эндомиокардиального фиброза с содержани¬ем монацитов в почве тропических регионов и повышенное содер¬жание химических эле-ментов этой группы тория и церия в эндо- и миокарде таких больных по сравнению со здоровыми лицами. Эти вещества, очевидно, попадают в организм человека из почвы с немытых рук и с загрязненной пищей, а также с употребляемыми в пищу клубнями различных овощей, в которых монациты накап¬ливаются в больших количе-ствах, чем в других частях растений. Всасывание монацитов в кишечнике повышается при дефиците магния, чему способствуют неправильное питание и частые поно¬сы (A. Shaper, 1993). Снижение содержания магния в тканях од¬новременно с увеличением уровня тория и церия было подтверждено результатами его прямого опре-деления в ЭМБ. Обнаружено также уменьшение содержания магния в сыворотке крови таких больных, которое сочетается с повышенным уровнем гликозами¬ногликанов. Последний рассматривается в числе возможных при¬чин дефицита магния (К. Kumari с соавт., 1997).
Немаловажным доводом в пользу геохимической гипотезы возник¬новения эндомиокардиального фиб-роза могут служить данные экспери¬ментальных исследований, показавшие способность церия стимулиро¬вать синтез коллагена фибробластами сердца (К. Shivakumar с соавт., 1992). Обнаружена также связь повышенной встречаемости эндомио¬кардиального фиброза в отдельных районах провинции Керала (Юж¬ная Индия) со зна-чительными отложениями монацитов в почве (V. Kutty с соавт., 1996). Для окончательного подтверждения этой гипотезы необ¬ходимы, однако, дальнейшие сопоставительные исследования и созда¬ние адекватной эксперимен-тальной модели.
Патогенез эндомиокардиального фиброза окончательно не ус¬тановлен. Обсуждаются несколько воз-можных механизмов развития этого заболевания (рис. 34), к которым относятся:
1. Повреждение кардиомиоцитов активированными эозинофила¬ми, химиопрепаратами или другими токсическими вещества¬ми с исходом в заместительный склероз.

Рис. 34. Гипотетические механизмы патогенеза эндомиокардиального фиб¬роза (по С. Kartha, 1995)

2. Дефицит магния, вызывающий повреждение коронарного мик¬роциркуляторного русла с выходом из него церия и других веществ, стимулирующих пролиферацию фибробластов. Сход¬ство морфологических изме-нений артериол, мио- и эндокарда больных эндомиокардиальным фиброзом и поражения серд¬ца при дефиците магния у экспериментальных животных было показано Z. Andrade и A. Teixeira (1973).
3. Секреция эндотелием эндокарда и прилипшими к нему тромбоцитами,поврежденными вследствие воздействия серотонина, факторов роста, которые стимулируют пролиферацию фиброб¬ластов интерстициаль-ной ткани сердца. Имеются данные, что эти факторы вызывают развитие распространенного интерсти¬циального фиброза в миокарде больных реноваскулярной арте¬риальной гипертензией с гипертрофией левого желудочка (К. Weber и С. Brilla, 1991).
Обращает на себя внимание определенная закономерность рас¬пределения эндомиокардиального фибро-за в сердце с его первона¬чальным возникновением в сегментах желудочка, испытывающих наиболее низкое ме-стное стеночное напряжение. Интересно отметить, что величина этого стеночного напряжения оказывает моду-лирую¬щее влияние на экспрессию эндотелием генов, регулирующих син¬тез факторов роста фибробластов (A. Maiek с соавт., 1993).
Исходя из накопленных фактов, возможно, что эндомиокарди¬альный фиброз, подобно идиопатической ДКМП, представляет со¬бой общую конечную стадию поражения миокарда, вызванного не¬сколькими различны-ми этиологическими факторами.

Эндомиокардиальный фиброз

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:53:18 +0000

Распространенность. Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом, Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. На его долю приходится около 15% всех летальных исходов от сердечной недостаточности в Уганде (D. Connor с соавт., 1967), 20% случаев сердечной недостаточности у лиц моложе 40 лет – жителей Берега Сло-новой Кости (F. Jaiyesemi, 1982) и 2,5% случаев госпитализации по поводу болезней сердца у жителей южной Индии в возрасте до 40 лет (С. Kartha, 1995). Следует отметить, что даже в пределах этих стран большинство больных эндомиокардиальным фиброзом концентрируются в опре¬деленных регионах и среди представителей отдельных этнических групп, что позволяет предполагать важную роль в возникновении этого заболевания фак-торов среды обитания. При этом эндомиокар¬диальный фиброз чаще отмечается среди лиц с низким социально-экономическим статусом, страдающих от недостатка питания. Хотя в литературе имеется также достаточно много сообщений о случаях этого заболевания у жителей Западной Европы и США, большин¬ство из этих боль-ных либо были мигрантами из тропических стран, либо проживали в них длительное время. Описаны единич-ные слу¬чаи развития эндомиокардиального фиброза после химиотерапии по поводу злокачественных опухолей.
Заболевание одинаково часто поражает мужчин и женщин. Большинство больных – дети и лица молодо-го возраста.

Особенности клинического течения

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:52:38 +0000

У большей части больных заболевание начинается с системных проявлений – лихорадки, по¬худания, кашля, кожной сыпи. Может отмечаться пульмонит с ин¬фильтративными изменениями, выявляемыми при рентгенологичес¬ком исследовании легких. Распространенными осложнениями явля¬ются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в мозговые арте¬рии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагуляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсор¬ная полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято считать, нейротоксином, выделяющимся из дегранулирующих эози¬нофилов.
Постепенно на первый план в клинической картине заболева¬ния выходят признаки прогрессирующей застойной сердечной не¬достаточности, которая часто сопровождается нарушениями ритма. У части больных, однако, экстракардиальные проявления отсут¬ствуют и отмечается изолированное поражение сердца в сочетании с более или менее стойкой эозинофилией (более 1500 клеток в 1 мм3), которая служит отличительным призна-ком заболевания. При лабораторном исследовании можно обнаружить умеренную ане¬мию и неспецифические воспалительные сдвиги в крови. При ЭхоКГ иногда выявляются признаки вальвулита и вегетации на атриовен¬трикулярных клапанах.
Прогноз неблагоприятный. Половина больных погибает в тече¬ние двух лет после появления первых симптомов поражения сердца (G. Solley, 1976). Основной причиной смерти является прогрессиру¬ющая сердеч-ная недостаточность, зачастую в сочетании с дыхатель¬ной, почечной и печеночной.

Патологическая анатомия.

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:52:18 +0000

При макроскопическом исследо¬вании размеры сердца лишь незначительно увеличены, гипертро¬фия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вов¬лекается левый желудочек, но может быть и изолированное пора¬жение правого желудочка или обоих желудочков. Характерно рез¬кое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей при¬тока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас зна¬чительному (отсюда старый термин “облитеративная КМП”). Фиб¬роз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц и покрывающего их эндокарда приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности.
При гистологическом исследовании выделяют три стадии за¬болевания. Для I, некротической, стадии характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронариита. В связи с особенностями микроциркуляторной си¬стемы сердца миокардит ограничивается преимущественно внут¬ренними слоями сердечной мышцы. В последующем в течение примерно 10 мес развивается II, тромботическая, стадия заболева¬ния, которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фиб¬риноидных изменений, образо-ванием пристеночных тромботичес¬ких наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспале¬ния. В среднем через 24 мес заболевание переходит в III стадию -стадию фиброза с характерным значительным утолщением соеди¬нительнотканных элементов эндокар-да, распространенным интра¬муральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитериру¬ющим эндартерии-том интрамуральных венечных артерий. Эти ста¬дии не являются четко отграниченными друг от друга, и их при¬знаки зачастую определяются одновременно (Е. Olsen, 1983).
Кроме сердца, в патологический процесс может вовлекаться ряд других органов – мелкие системные со-суды, легкие, костный и головной мозг, так что часть катионных белков, выделяемых эозинофилами и обнару-живаемых в периферической крови, по-видимому, имеет тканевое происхождение.

Фибропластический париетальный эндокардит (эндомио-кардиальная болезнь) Леффлера

mb — Sat, 17 Jan 2009 10:52:02 +0000

Это весьма редкое заболевание встречается в умеренных широ¬тах и поражает чаще лиц среднего воз-раста мужского пола.
Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокар¬дита Леффлера неизвестна. Высказыва-лось предположение о его свя¬зи с различными инфекционными агентами, главным образом пара¬зитарными, которые вызывают возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.
Ключевая роль в патогенезе повреждения сердца принадлежит эозинофилам, которые, будучи морфо-логически и функционально неполноценными, легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, по-крытых иммуноглобулинами G и C3 комплемента. Осво¬бождающиеся при этом катионные белки вызывают по-вреждение эндокарда. В большом количестве эозинофилы накапливаются в миокарде, где путем экзоцитоза вы-деляют содержимое своих гра¬нул, оказывающее кардиоцитотоксический эффект (Р. Felice с со¬авт., 1993). Кати-онные белки этих клеток обладают также прокоа¬гулянтным действием. Поскольку роль эозинофилов в развитии вос¬палительной реакции в мио- и эндокарде таких больных в настоя¬щее время твердо установлена, фибропла-стический эндокардит Леф¬флера можно рассматривать как результат заболевания системы крови невыясненной этиологии. При этом возникновение поражения серд¬ца зависит не от общего количества циркулирующих эози-нофилов, а от числа активированных клеток, подвергшихся вакуолизации и дегрануляции. Последние должны составлять не менее 15% всех циркулирующих эозинофилов (Е. Olsen, 1990). Сама по себе эози¬нофилия, даже выраженная (более 10 000 в 1 мм3) и стойкая, не оказывает повреждающего действия на эндо- и миокард.