Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого же¬лудочка – это редкое заболевание, которое характеризуется про¬грессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желу-дочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, однако межжелудочко-вая перегородка прак¬тически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).
Этиология аритмогенной кардиомиопатии  Читать полностью »

Лечение эндомиокардиального фиброза симптоматическое и включает медикаментозную терапию диа-столической сердечной не¬достаточности и хирургическое лечение – эндокардэктомию и, по по¬казаниям, проте-зирование или пластику атриовентрикулярных кла¬панов сердца.

эндомиокардиального фиброза ставится на основа¬нии наличия клинических и гемодинамических признаков синдро¬ма рестрикции после исключения других, более частых, причин этого синдрома, прежде всего, констриктивного перикардита, сис¬темных и инфильтративных заболеваний миокарда и эндомиокар¬диальной болезни Леффлера. Определенное диагностическое зна¬чение имеет факт проживания больного в одном из тропических регионов с высокой распространенностью данного заболевания. Необходимо иметь в виду, однако,  Читать полностью »

Кроме различия эпидемиологии, эндомиокардиаль¬ный фиброз отличают от фибропластического париетального эндо¬кардита Леффлера более постепенное развитие застойной сердечной недостаточности в дебюте заболевания и отсутствие системных про¬явлений. Несмотря на частоту выявления эозинофилии, связанную с распространенностью паразитарных инфекций в тропиках, ее ве¬личина не достигает уровня, характерного для больных париеталь¬ным эндокардитом. Не обнаруживаются и существенные изменения содержания в крови дегранулированных  Читать полностью »

Отличительной чертой эндомио¬кардиального фиброза является значительное утолщение эндокар¬да за счет фибрина и элементов соединительной ткани. Его толщи¬на может достигать 1 см. В отличие от фибропластического пари¬етального эндокардита Леффлера, при котором преимущественно поражается левый желудочек, для эндомиокардиального фиброза более характерно распространение патологического процесса на оба желудочка. Интересно отметить, что утолщение эндокарда четко ограничивается путями притока и  Читать полностью »

Этиология эндомиокардиального фиб¬роза остается неизвестной. Географические особенности распростра¬нения и преимущественное поражение лиц из бедных слоев населе¬ния долгое время побуждали исследователей к поиску причин забо¬левания среди факторов, связанных с дефицитом тех или иных пита¬тельных веществ (витамин Е и др.), и инфекций, главным образом, вирусных и паразитарных. Этиологическая роль этих факторов при эндомиокардиальном фиброзе не получила, однако,  Читать полностью »

Распространенность. Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом, Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. На его долю приходится около 15% всех летальных исходов от сердечной недостаточности в Уганде (D. Connor с соавт., 1967), 20% случаев сердечной недостаточности у лиц моложе 40 лет – жителей  Читать полностью »

У большей части больных заболевание начинается с системных проявлений – лихорадки, по¬худания, кашля, кожной сыпи. Может отмечаться пульмонит с ин¬фильтративными изменениями, выявляемыми при рентгенологичес¬ком исследовании легких. Распространенными осложнениями явля¬ются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в мозговые арте¬рии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагуляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсор¬ная полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято  Читать полностью »

При макроскопическом исследо¬вании размеры сердца лишь незначительно увеличены, гипертро¬фия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вов¬лекается левый желудочек, но может быть и изолированное пора¬жение правого желудочка или обоих желудочков. Характерно рез¬кое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей при¬тока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас зна¬чительному (отсюда старый  Читать полностью »

Это весьма редкое заболевание встречается в умеренных широ¬тах и поражает чаще лиц среднего воз-раста мужского пола.
Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокар¬дита Леффлера неизвестна. Высказыва-лось предположение о его свя¬зи с различными инфекционными агентами, главным образом пара¬зитарными, которые вызывают возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.
Ключевая роль в патогенезе повреждения сердца принадлежит эозинофилам, которые, будучи морфо-логически и  Читать полностью »