Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого же¬лудочка – это редкое заболевание, которое характеризуется про¬грессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желу-дочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, однако межжелудочко-вая перегородка прак¬тически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).
Этиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна. Заболевание часто носит се-мейный характер с аутосом¬но-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью – в большинстве случаев в пределах 12-25%. Известны, однако, от¬дельные регионы, где пенетрантность значительно выше. На-пример, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90%, а при так называе¬мой венецианской кардиомиопатии превышает 50%. Имеются так¬же наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.
Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокар-дита. В настоящее время ус¬тановлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании сердца значительной части таких больных, является независимым заболеванием, которое может накла¬дываться на кардиомиопатию. Предполагают также существование неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которая прижизнен¬но не диагностируется.
При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дила¬тирован, истончен и покрыт жировой тка-нью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхуш¬ки. В ряде случа-ев дисплазия распространяется на часть левого же¬лудочка.
При гистологическом исследовании характерно замещение эпи¬карда и среднего слоя миокарда жиром с развитием интерстициаль¬ного фиброза. При этом видны отдельные островки мышечных волокон, окруженные соединительной тканью. Патологический про¬цесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного пора¬жения правого желудочка. У части больных определяются при¬знаки острого, “заживающего” или хронического неспецифичес¬кого миокардита, который, как правило, поражает оба желудочка.
Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право¬го желудочка обычно появляются в подро-стковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружения, обмороки и перебои в работе сердца. Первым проявлением заболевания может служить также внезапная остановка кровообращения (G. Thiene с со-авт., 1988). Считают, что морфологическим субстратом циркуляции волны воз¬буждения в миокарде правого желудочка (re-entry) как основной при¬чины желудочковой тахикардии являются очаги жирового перерож¬дения миокарда и интерстициального фиброза. Изредка, в поздних стадиях, могут наблюдаться признаки застойной сердечной недоста¬точности, как правило, при присоединении миокардита.
На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Г в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желу-дочка – также в V4. При этом про¬должительность комплекса QRS в правых грудных отведениях пре¬вышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6. Боль¬шая продолжительность комплекса QRS в правых груд-ных отведе¬ниях, по сравнению с левыми, сохраняется и в случаях блокады пра¬вой ножки пучка Гиса. Такая “бо-лее чем полная” блокада правой нож¬ки обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей систе-мы правого желудочка.
Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а элек-трическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко ин¬дуцируется при электрофизиологическом ис-следовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различ¬ных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы.
Реже (в 20-25% случаев) отмечаются различные суправентри¬кулярные аритмии – главным образом, экс-трасистолия, мерцание и трепетание предсердий.
При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка, сокра¬щения которого в типичных случаях но-сят асинергичный характер. Сегментарность поражения правого желудочка подтверждают дан¬ные радионук-лидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. У небольшой части больных, однако, наблюдается диф-фузная гипо¬кинезия правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене¬ны. При сопутствующем миокар-дите характерно вовлечение левого желудочка со снижением его ФВ.
Ценную информацию дает магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стенке правого желудочка.
Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию, которая остается “золотым стандартом” в распоз¬навании аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегмен¬тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями кон-тура в областях дисплазии и увеличением трабекулярность. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию пра-вого желудочка от правожелу¬дочковой ДКМП и “чистого” миокардита, при которых гипокинезия правого, а также левого желудочков носит диффузный характер.
Лечение проводится только в симптоматичных случаях и пре¬дусматривает устранение и предотвраще-ние аритмий, реже – прояв¬лений застойной сердечной недостаточности.
Среди средств медикаментозной антиаритмической терапии наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в общепринятых дозах. В тяжелых случаях при хорошей переноси¬мости, с соблюдени-ем мер предосторожности, можно использовать комбинации препаратов, например, амиодарона с b-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмичес¬кими препаратами 1С группы. В первом случае учитывается поло¬жительное фармакодинамическое, а во втором — фармакокинети¬ческое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с b-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием дан¬ных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизио¬логического исследования. В рефрактерных случаях прибегают к имплантации автоматического дефибриллято-ра-кардиовертера или радиочастотной аблации.
При брадикардии, зачастую вызываемой антиаритмической терапией, рекомендуется ЭКС.
У больных с упорными потенциально фатальными желудочко¬выми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желу¬дочка и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирур¬гическое лечение – вентрикулотомия, которая прерывает циркуля¬цию патологической волны возбуждения в правом желудочке.
Лечение застойной сердечной недостаточности проводят обще¬принятыми методами. Особенно эффек-тивны карведилол и ингиби¬торы АПФ.