Диагностическое значение этого метода при ГКМП состоит в определении наличия препятствия изгнанию кро¬ви из левого желудочка, его локализации (субаортально или мезовентрикулярно) и выраженности путем оценки величины внутри¬желудочкового градиента систолического давления. Кроме того, допплеровское исследование позволяет уточнить направление и вы¬раженность митральной регургитации и оценить диастолическую функцию левого желудочка.
Определение величины субаортального градиента проводится с помощью непрерывной волновой  Читать полностью »

Как уже отмечалось, мор¬фофункциональные изменения митрального клапана являются от¬ветственными за образование препятствия изгнанию крови в выно¬сящем тракте левого желудочка и характерны для подавляющего большинства больных обструктивной формой ГКМП. У значитель¬ной части таких пациентов определяются признаки первичного по¬ражения клапана в виде изменения створок и увеличения их пло¬щади, реже — аномального соединения папиллярных мышц не¬посредственно с передней  Читать полностью »

Диагноз ГКМП базируется на выявлении гипертрофии левого желудочка или, в очень редких случаях, правого желудочка без дилатации его поло¬сти при отсутствии признаков каких-либо сердечных или систем¬ных заболеваний, способных вызывать развитие гипертрофии.
Локализация, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда как основного фенотипиче-ского проявления ГКМП весь¬ма вариабельны. По данным обследования 600 больных Н. Klues с соавторами (1995), в большинстве  Читать полностью »

Допплерэхокардиография является наиболее важным методом диагностики ГКМП. Она позволяет оце-нить характер и выраженность структурных изменений миокарда и митрального клапана, наличие и величину субаортальной обструкции и состояние систолической и диастолической функции левого желудочка. Вместе с тем следует отметить, что ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на вы¬сокую чувствительность, не яв-ляется патогномоничным.

Данные рентгенологического исследования сердца мало инфор¬мативны. Даже при значительной гипер-трофии миокарда существен¬ные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части боль¬ных отмечается незначительное увеличение дуг левого же-лудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также призна¬ки умеренной венозной легочной гипертензии. При прогрессирова¬нии диастолической дисфункции и степени  Читать полностью »

Изменения сфигмограммы
При обструктивной ГКМП сфигмограмма приобретает харак¬терную форму “пика и купола” (S. Frank и Е. Braunwald, 1968). Как видно на рис. 26, она отличается резким подъемом кривой в начале систолы, отражаю-щим свободное гипердинамическое изгнание кро¬ви в аорту до возникновения препятствия, после чего скорость кро¬вотока резко замедляется и пик сменяется быстрым спадом с обра¬зованием инцизуры. Продолжение  Читать полностью »

В отличие от больных инфарктом миокар¬да с зубцом Q, у больных ГКМП поздние потенциалы выявляются относительно редко — в 7-20% случаев — и не являются надеж¬ными предикторами внезапной смерти (Т. Cripps с соавт., 1990; Р. Kulakowski с соавт., 1993). Предполагают, что это связано с распространенностью участков хаотично расположенных кардио¬миоцитов как возможного аритмогенного субстрата при ГКМП  Читать полностью »

Определение вариабельности сердечного ритма и особенно его спектральный анализ, позволяющие оценить влияние на сердце сим¬патического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, в последние годы получили довольно широкое распрост¬ранение в кардиологии. Установлено, что снижение пара-симпати¬ческой активности и повышение симпатической у больных ИБС с хронической сердечной недостаточ-ностью связаны с повышенным риском возникновения потенциально фатальных желудочковых арит¬мий и  Читать полностью »

Ввиду определенного прогностического значения эпизодов нестойкой желудочковой тахи¬кардии в отношении риска внезапной смерти некоторые специали¬сты рекомендуют включать холтеровское мониторирование сер¬дечного ритма в план обследования всех больных ГКМП (R. Candell, 1995, и др.). До получения убедительных доказа¬тельств эффективности лечения асимптоматичных желудочковых аритмий вопрос о целесообразности “сплошного” применения это¬го метода остается спорным. Проведение холтеровского монитори¬рования ЭКГ для  Читать полностью »

ЭКГ в 12 отведениях. Различные изменения ЭКГ регистриру¬ются у 92-97% больных с подтвержден-ными данными генетическо¬го и (или) ЭхоКГ исследований диагнозом ГКМП (М. Ryan с со¬авт., 1995; В. Maron, 1998, устное сообщение). В редких случаях их отсутствия, что отмечается главным образом у асимптоматичных родственников больных ГКМП, прогноз, как правило, благоприя¬тен. У этой категории пациентов не описано  Читать полностью »